B. Fructose og galactose metabolisme

Hjem / - Yderligere sektioner / B. Fructose og galactose metabolisme

Fructosemetabolisme udføres ved at omdanne den til glucose (i diagrammet til venstre). Først phosphoryleres phosphoryleres med enzymet ketohexokinase (fructokinase) [1] til dannelse af fructose 1-phosphat, som yderligere spaltes af aldolase til glyceraldehyd (glyceral) og dihydroxyaceton-3-phosphat [2]. Sidstnævnte er allerede et mellemprodukt af glycolyse (i midten af ​​ordningen), og glyceral phosphoryleres i nærværelse af triokinase, der danner glyceral-3-phosphat [3].

Derefter reduceres glyceraldehyd delvist til glycerol [4] eller oxideres til glycerat. Efter phosphorylering inkorporeres begge forbindelser i glycolyse (ikke vist i diagrammet). Når glyceraldehyd reduceres [4], forbruges NADH (NADH). Da konverteringsfaktoren er et lavt forhold mellem HAD + / NADH (NAD + / NADH) koncentrationer under omdannelse accelereres denne proces i nærværelse af fructose (se ethanolmetabolisme).

Derudover realiseres polyolbanen for fructose-transformation i glucose i leveren (ikke vist i diagrammet): fructose omdannes til sorbitol på grund af reduktionen af ​​C-2 og efterfølgende dehydrogenering af C-1 til glucose.

Galactose metabolisme begynder også med phosphorylering til dannelse af galactose-1-phosphat [5] (i diagrammet til højre). Dette efterfølges af epimerisering af C-4 med dannelsen af ​​et derivat af glucose. Biosyntese af UDP-glucose (UDP-glucose), et mellemprodukt af glucosemetabolisme, udføres i rundkørslen - via UDP-galactose (UDP-galactose) og efterfølgende epimerisering [6, 7]. På samme måde går galaktosens biosyntese, da alle reaktioner undtagen [5] er reversible.

Fructose og galactose bør omdannes til glucose.

Da alle monosaccharider, der leveres med mad (fructose, galactose, mannose osv.) Absorberes i tarmen, står kroppen over for opgaven at gøre de resulterende hexoser til glukose til videre anvendelse i metaboliske reaktioner - omdannelsen af ​​sukker opstår. Når defekten af ​​de tilsvarende enzymer opstår, ophobes akkumuleringen af ​​monosaccharider i blodet - galactosemi og fructosemi.

Omdannelsen af ​​monosaccharider

Målet med denne proces er skabelsen af ​​kun ét substrat for metaboliske reaktioner, nemlig α-D-glucose, som sparer ressourcer og danner ikke mange enzymer for hver type monosaccharid. Dannelsen af ​​fri glucose forekommer i tarmepitelet og hovedsageligt i hepatocytter.

Galaktose Transformation

Galactose phosphorylerer først ved det 1. carbonatom. Et karakteristisk træk er omdannelsen til glucose ikke direkte, men gennem syntesen af ​​UDP-galactose fra galactose-1-phosphat. Kilden til MFI'er er udf-glukosen til stede i cellen. Formet UDP-galactose isomeriseres efterfølgende til UDP-glucose, og derefter er dens skæbne forskellig.

  • at deltage i overførslen af ​​UMP til galactose-1-phosphat,
  • bliver til fri glukose og gå ud i blodet,
  • gå til syntesen af ​​glycogen.
Omdannelsen af ​​galactose til glucose
(reversibiliteten af ​​begge uridyltransferasereaktioner er ikke angivet)

Den biokemiske komplikation af den tilsyneladende simple epimeriseringsreaktion skyldes tilsyneladende syntesen af ​​UDP-galactose fra glukose i brystkirtlen for at fremstille laktose under dannelsen af ​​mælk. Galactose anvendes også i syntesen af ​​de tilsvarende hexosaminer i heteropolysaccharider.

Galaktose Transformationsforstyrrelser

Disorders af galactosemetabolismen kan skyldes en genetisk defekt i et af enzymerne:

  • galactokinase, fejlfrekvensen 1: 500000,
  • galactose-1-phosphat-uridyltransferase, defektfrekvens 1: 40.000,
  • epimerase, er fejlfrekvensen mindre end 1: 1.000.000.

Den sygdom, der opstår under disse krænkelser, kaldet galactosemia.

Diagnose. Børn nægter at spise. Koncentrationen af ​​galactose i blodet stiger til 11,1-16,6 mmol / l (normen er 0,3-0,5 mmol / l), galactose-1-phosphat fremgår af blodet. Laboratoriekriterier omfatter også bilirubinæmi, galactosuria, proteinuri, hyperaminoaciduri, akkumulering af glycosyleret hæmoglobin.

Patogenese. Overskydende galactose omdannes til alkoholgalactitol (dulcitol), der ophobes i linsen og tiltrækker osmotisk vand her. Saltpræparatet ændres, proteinkonformationen af ​​linsen forstyrres, hvilket fører til en grå stær i en ung alder. Katarakter er mulige selv i fostre af mødre med galactosemi, der indtog mælk under graviditeten.

Når en galactose-1-phosphat-uridyltransferase er defekt, anvendes ATP konstant på galactosephosphorylering, og manglen på energi hæmmer aktiviteten af ​​mange enzymer, der virker "toksisk" på neuroner, hepatocytter og nephrocytter. Som følge heraf er psykomotorisk retardation, mental retardation, hepatocytnekrose og levercirrhose mulige. I nyrerne og tarmene hæmmer et overskud af galactose og dets metabolitter absorptionen af ​​aminosyrer.

Grundlæggende om behandling. Udelukkelse fra kost af mælk og andre kilder til galactose hjælper med at forhindre udviklingen af ​​patologiske symptomer. Bevarelsen af ​​intellektet kan dog kun opnås med tidligt, ikke senere end de første 2 måneder af livet, diagnose og behandling startet i tide.

Fructose konvertering

Overførslen af ​​fructose til glucose udføres generelt i to retninger. Først aktiveres fructose ved phosphorylering af enten det 6. carbonatom med deltagelse af hexokinase eller det første atom med deltagelse af fructokinase.

Begge enzymer er til stede i leveren, men hexokinase har en meget lavere affinitet for fructose og er dårligt udtrykt i den. Det fructose-6-phosphat, der dannes deraf, er yderligere isomeriseret, og glucose-6-phosphatase spalter det allerede unødige fosfat til dannelse af glucose.

Hvis fructokinase virker, dannes fructose-1-phosphat under virkningen af ​​den tilsvarende aldolase, det omdannes til glyceraldehyd og dioxyacetonephosphat. Glyceraldehyd phosphoryleres til glyceraldehydphosphat, og sammen med dioxacetonephosphat anvendes de enten i glycolyse eller i gluconeogenese til fructose-6-phosphat og derefter glucose i yderligere reaktioner.

En funktion af musklerne er fraværet af fructokinase, derfor omdannes fructose i dem omgående til fructose-6-phosphat og går ind i reaktionen af ​​glycolyse eller glycogensyntese.

Måder af fructose metabolisme og dets omdannelse til glucose

Forstyrrelser af fructose metabolisme

Essential Fructosuria

Den genetiske defekt af fructokinase fører til godartet essentiel fructosuria, som fortsætter uden negative symptomer.

Arvelig fructosuria

Sygdommen er dannet på grund af arvelige autosomale recessive defekter af andre enzymer af fructose metabolisme. Frekvens 1: 20.000.

Defekt fructose-1-phosphataldolase, som normalt er til stede i lever, tarm og kortikale stof af nyrerne, fremkommer efter introduktionen i spædbarnets kost af juice og frugter indeholdende fructose. Patogenese er forbundet med et fald i glycogenmobilisering på grund af inhibering af glycogenphosphorylase fructose-1-phosphat og en svækkelse af gluconeogenese siden et defekt enzym er i stand til at deltage i reaktioner svarende til fructose-1,6-diphosphat aldolase. Sygdommen manifesterer sig i et fald i koncentrationen af ​​fosfater i blodet, hyperfructosemi, alvorlig post-ernæringsmæssig hypoglykæmi. Der er sløvhed, nedsat bevidsthed, renal tubulær acidose. Diagnosen er lavet på basis af "uforståelig" leversygdom, hypofosfatæmi, hyperuricæmi, hypoglykæmi og fructosuri. For at bekræfte, udføres en fruktose tolerance test. Behandling omfatter en kost, der begrænser slik, frugt og grøntsager.

Defekt fructose-1,6-diphosphatase fremstår som det foregående, men ikke så svært.

Fructose og galactose metabolisme.

Fructosemetabolisme er en integreret del af glucosemetabolismen (figur 9.11). Transformationerne af disse forbindelser kan foregå på forskellige måder, som kulminerer i dannelsen af ​​phosphotriosis og i nogle tilfælde fructosediphosphat.

Fig. 9.11. Metabolisme af glucose, fructose og galactose i leveren

Fructosemetabolisme (Fig. 9.12) forekommer hovedsageligt i leveren. Først phosphoryleres phosphotyleret i stilling 1 i nærvær af fructokinase-enzymet:

Derefter udsættes fructose-1-phosphat for aldolase:

Lever aldolasen virker i modsætning til fructose-1,6-diphosphat-specifik aldolase muskel, godt med fructose-1-phosphat og fructose-1,6-diphosphat. Imidlertid er aktivitetsniveauet af lever aldolase 10 gange lavere end i musklerne.

Fig. 9.12. Fructose metabolisme

De efterfølgende stadier af fructose metabolisme er stadierne af glycolyse (se fig. 9.2).

Gruppen af ​​coenzymer afledt af uracil deltager i metabolismen af ​​galactose. Galactose er af stor interesse for de processer, der forekommer i spædbarns krop, da det primære sukker af mælk er lactose.

Galactosens metaboliske vej omfatter en række reaktioner (figur 9.13).

Fig. 9.13. Galaktose metabolisme

Reaktionen katalyseres af leverenzymet galactokinase. Dette enzym er meget hos spædbørn. Dens indhold stiger i tilfælde af en diæt rig på lactose.

Galactose-1-phosphat reagerer med UDPG, og UDF-Gal dannes (på coenzymet glucose erstattes af galactose):

Glucose 1-phosphat kan yderligere anvendes i glycolyse eller til syntese af glycogen.

UDP-Gal under virkningen af ​​UDP-glucose-epismerase kan blive til UDPG. Samtidig forekommer isomerisering af galactose i glukose direkte på coenzymet:

UDPG er en forløber for glycogen, cerebrosider, glucuronsyrer.

Enzymet UDP-galactose-pyrophosphorylase, som direkte danner UDP-Gal i reaktionen med deltagelse af UTP, findes i leveren hos voksne:

Fructosemetabolisme;

METABOLISME FRUGTER OG GALAKTOSER

Regulering af glycolyse

Plastværdi af glukose katabolisme

ATP frigivelse under anaerob glykolyse

Anaerob glykolyse er mindre effektiv end aerob. Katabolismen af ​​1 glucose ledsages af udgifterne af 2 ATP molekyler til substrat phosphorylering, dannelsen af ​​4 ATP molekyler i substrat phosphoryleringsreaktioner og syntesen af ​​2 lactatmolekyler. Således er den endelige energi effekt af anaerob glykolyse 2 ATP molekyler.

I katabolisme kan glukose udføre plastiske funktioner. Glycolysemetabolitter bruges til at syntetisere nye forbindelser. Så er fructose-6f og 3-PHA involveret i dannelsen af ​​ribose-5-f (nukleotidkomponent); 3-phosphoglycerat kan indbefattes i syntesen af ​​aminosyrer, såsom serien, glycin, cystein. I leveren og fedtvæv anvendes Acetyl-CoA i biosyntese af fedtsyrer, kolesterol og DAP til syntesen af ​​glycerol-3f.

Effekten af ​​Pasteur - reducerer glucoseforbruget og akkumuleringen af ​​lactat i nærværelse af ilt.

Effekten af ​​Pasteur forklares af tilstedeværelsen af ​​konkurrence mellem de aerobe enzymer (malat DG, glycerol-6f DG, PVK DG) og den anaerobe (LDH) oxidationsvej for en fælles metabolit af PVC og coenzym NADH2. Uden ilt spiser mitokondrier ikke PAC og NADH.2, som følge heraf øges deres koncentration i cytoplasma og de går til dannelsen af ​​lactat. I nærværelse af ilt pumpe mitokondrier PVC og NADH2 fra cytoplasmaen, der afbryder lactatdannelsesreaktionen. Da anaerob glykolyse producerer lille ATP, er et overskud af AMP (ADP + ADP = AMP + ATP) muligt, som via phosphofructokinase 1 stimulerer glycolyse. Når aerob katabolisme af glucose ATP dannes meget, hæmmer et eventuelt overskud af ATP gennem phosphofructokinase 1 og pyruvatkinase i modsætning til glycolyse. Akkumuleringen af ​​glucose 6f hæmmer hexokinase, hvilket reducerer glukoseoptagelsen af ​​celler.

Fructose og galactose sammen med glucose bruges til energi eller syntese af stoffer: glycogen, TG, GAG, lactose etc.

En betydelig mængde fructose, dannet ved nedbrydning af saccharose, omdannes til glucose allerede i tarmens celler. En del af fructosen kommer ind i leveren.

Faktose af fructose i cellen begynder med phosphoryleringsreaktionen:

1. Fructokinase (ATP: fructose-1-phosphotransferase) phosphorylerer kun fructose, har en høj affinitet for den. Indeholdt i leveren, nyrerne, tarmene. Insulin påvirker ikke dets aktivitet.

2. Aldolase B (fructose: HA-lyase) er til stede i leveren, det bryder ned fructose-1f (fructose-1,6f) til glycerolaldehyd (HA) og dioxyacetonphosphat (DAP).

3. Triozokinase (ATP: HA-3-phosphotransferase). Meget i leveren.

DAP og HA afledt af fructose indgår i leveren hovedsageligt i gluconeogenese. En del af DAP kan reduceres til glycerol-3-f og deltage i syntesen af ​​TH.

Fructose metabolisme

En diæt bestående af en stor mængde saccharose (et disaccharid af glucose og fructose) kan anvendes således, at fructose er den vigtigste energikilde. Den måde fructose anvendes på er forskellig i leveren og musklerne. Muskler, der kun indeholder hexokinase (ingen glucokinase), kan phosphorylere fructose til fructose-6-phosphat, som er et mellemprodukt af glycolyse.
I leveren phosphoryleres phosphatyleret i C-1-position under anvendelse af fructokinase, der danner fructose-1-phosphat. Der er aldolase B i leveren, som kan bruge både Фр-1,6-фф og фр-1-ф som substrat. Hvis substratet er fr-1-f, så er reaktionsprodukterne FDA og glyceraldehyd. FDA ved hjælp af enzymet triozofosfatisomerazy bliver til 3-PHA, som går ind i glycolyse. Glyceraldehyd kan phosphoryleres til 3-PHA med glyceraldehydkinase eller omdannes til FDA ved hjælp af ADH, glycerol kinase og glycerolphosphat DG.

Kliniske lidelser af fructose metabolisme
Tre arvelige anomalier i fructose metabolisme er kendt.
Idiopatisk fructosuri - ingen fructokinase, som normalt forekommer i leveren, bugspytkirtlen og kortikale stoffer i nyrerne. Fructose i urinen påvises af forbruget af fructose og saccharose. Sygdommen kan forekomme uden symptomer.
Congenital fructose intolerance forekommer med en mangel på aldolase B, som normalt er til stede i leveren, tyndtarmen og nyrernes cortex. Sygdommen er karakteriseret ved alvorlig hypoglykæmi og kvalme efter frugtkonsumtion. Langvarig brug af fructose hos børn fører til kvalme, hepatomegali, blødninger og død. Hypoglykæmi er en konsekvens af det faktum, at fructose-1-phosphat er en hæmmer af glycogenolyse (i phosphorylase-reaktionen) og gluconeogenese (siden mangel på aldolase). Behandling - en kost uden fruktose og saccharose.
Arvelig fructose-1,6-diphosphatase mangel fører til svækket gluconeogenese og efterfølgende hypoglykæmi, lactatsyreose og hyperventilering. Disse symptomer kan være dødelige i nyfødtperioden.


Galaktose metabolisme
Galactose, som hovedsageligt kommer ind med mælkesukker, lactose (disaccharid af glucose og galactose), går kun i glycolyse efter omdannelsen til glucose-1-phosphat. Dette udføres i flere faser. I den første fase phosphoryleres galactose under anvendelse af galacto-kinase til galactose-1-phosphat. Epimerisering af galactose-1-phosphat til gl-1-f kræver overførsel af UDP fra uridindiphosphatglucose (UDP-glucose). Denne reaktion katalyseres af enzymet galactose-1-phosphaturidtransferase. På samme tid dannes UDP-galactose og ch-1-f. Udf-galactose epimeriseres til UDP-glucose ved UDP-galactose-4 epimemeris. Glucose-1-phosphat omdannes derefter til gl-6-f under anvendelse af phosphoglucosemutase.


Kliniske lidelser i galactosemetabolismen
Forstyrrelse af galactosemetabolismen ledsages af galactosæmi (forhøjede niveauer af galactose i blodet). Galactosemi kan skyldes en arvelig defekt ved enhver metabolisme af galactose.
Klassisk galactosemi er karakteriseret ved manglen på to enzymer: galactose-1-phosphaturidyltransferase og galactokinase. Galactosemia er kendetegnet ved opkastning og diarré efter at have drukket mælk, hepatomegali, gulsot, mental retardation. De læsioner, der observeres i galactosemi skyldes ikke fraværet af en nødvendig forbindelse til kroppen, men til ophobning af giftige stoffer. Et af disse toksiske stoffer er galactitol, som dannes under genopretningen af ​​galactose ved hjælp af enzymet aldoreductase.


Glycerolmetabolisme
Den vigtigste kilde til glycerol er fedtvæv. Glycerolmolekylet er grundlaget for triacylglyceroler. Glycerol dannet fra TAG går til leveren, hvor den phosphoryleres af glycerolkinase. Som et resultat dannes glycerol-3-phosphat, der oxideres til PDA ved hjælp af enzymet glycerol-3-phosphat-DG. FDA går derefter enten til glykolyse eller til gluconeogenese, afhængigt af om der er brug for energi eller ej.


Glucuronsyremetabolisme
Glucuronat er et stærkt polært molekyle, som findes i proteoglycaner, i kombination med bilirubin og steroidgomonami, det kan også forbindes med nogle lægemidler og øger deres opløselighed.

Glucuronat er dannet ud fra glucose i glucuroncyklusen. Den glucuroniske vej er en alternativ måde at oxidere glukose. Det går uden dannelsen af ​​ATP, men bruges til at opnå den aktive form af glucoronat, UDP-glucoronat.

Dato tilføjet: 2016-02-24; Visninger: 364; ORDER SKRIVNING ARBEJDE

Fructose metabolisme

Indholdet

Fructose - frugt sukker. Fructose i kombination med glucose er en del af saccharose, dvs. almindeligt bordssukker. I tarmen hydrolyseres sucrose med saccharose, opdeles i fructose og glucose. Derefter transporteres fructose fra tarmen til leveren, hvor den kommer ind i den metaboliske vej vist i fig. 22.1. Fructose trænger ind i levercellerne ved hjælp af en transportør, der uden succes kaldes en glucosetransportør 5 (GLUT5). Fructokinasen phosphorylerer fructose og fructose-1-phosphat dannes. Fructose-1-phosphat spaltes til dihydroxyacetonephosphat og glyceraldehyd; Denne reaktion katalyseres af aldolase B. Derefter phosphoryleres glyceraldehyd, der omdannes til glyceraldehyd-3-phosphat, og dette stof indgår sammen med digtsidroxyacetonephosphat i glycolyse. I løbet af fordøjelsesperioden kan glycogen og / eller triacylglyceroler syntetiseres fra fructose (Bemærk: aldolase katalyserer også reversibel nedbrydning af fructose-1,6-bisphosphat i dihydroxyacetonphosphat og glyceraldehyd-3-phosphat).

Metabolismen af ​​fructose i musklerne er vist i fig. 22.2 Fructose phosphoryleres ved hexokinase til dannelse af fructose-6-phosphat. Fructose-6-phosphat bruges derefter til at syntetisere glycogen, og hvis glycogenreserver er fulde, så i energi metabolisme (i glycolyse).

Fructokinase-mangel (idiopatisk fructosuri) Rediger

Fructokinase mangel i leveren (Fig. 22.3) er en sjælden sygdom, hvor fructose ophobes i blodet og urinen. Den mest almindelige sygdom i jødiske familier. Fructosuria er ikke sundhedsfarligt: ​​patienter har en normal forventet levetid. Nogle gange, når du analyserer urin, fejler fructose for glucose og misdiagnosedes for diabetes.

Arvelig fructoseintolerance eller aldolase B-mangel

Arvelig fructoseintolerance overføres på en autosomal recessiv måde. Årsagen til denne alvorlige sygdom er manglen på et enzym lever aldolase B (figur 22.3). Sygdommen opstår normalt, når barnet overføres fra modermælk til fødevarer, der indeholder fructose. Allerede i de første 20 minutter efter foderstart begynder han at kaste op, og hypoglykæmi udvikler sig. På grund af akkumulering af mælkesyre udvikles metabolisk acidose og kompenserende hyperventilation. Uden behandling bliver barnet ikke vigende, kroppen er udtømt, og cirrose udvikler sig på grund af permanent leverskade.

Sygdommen udvikler sig på grund af det faktum, at fructose-1-phosphat ophobes i leveren efter at have spist fructoseholdige produkter. Dette forårsager næsten umiddelbart hæmning af metaboliske veje: især glycogenolyse, gluconeogenese og beslægtede veje.

Akkumuleringen af ​​fructose-1-phosphat fører til følgende konsekvenser.

  • Lager af uorganisk phosphat (Fn) er udtømt, på grund af hvilket glycogenphosphorylase og ATP-syntese er hæmmet.
  • Blokeringen af ​​disse processer forstyrrer dannelsen af ​​glucose i leveren og fører til hypoglykæmi.
  • Kumulativ AMP dekomponerer for urinsyre. Hyperuricæmi forekommer.

Som følge heraf stopper stofskiftet i leveren næsten. I andre væv (for eksempel i erytrocytter) fortsætter anaerob metabolisme imidlertid, og mælkesyre kommer ind i leveren. Da brugen på den sædvanlige måde i Corey-cyklen er umulig, udvikles mælkesyreose.

For at sygdommen ikke skal udvikle sig, skal du bare udelukke fra kostholdsmadlet indeholdende fructose og stoffer, der opdeles til fructose (for eksempel saccharose, sorbitol). Børn udvikler en naturlig modvilje mod slik, og i fremtiden undgår de frugtholdige fødevarer. Denne sygdom har en positiv side: børn med arvelig fructoseintolerance ved ikke, hvad karies er.

Enhver / METABOLISM FRUCTOSES OG GALACTOSES

METABOLISME FRUGTER OG GALAKTOSER

Metabolismen af ​​fructose og galactose omfatter måder at anvende dem til syntese af andre stoffer (heteropolysaccharider, lactose etc.) og deltagelse i energiforsyningen af ​​kroppen. I sidstnævnte tilfælde omdannes fructose og galactose i leveren enten til glucose eller til de mellemliggende produkter af dets metabolisme. Således kan fructose og galactose sammen med glucose oxideres til CO.2 og H2Om eller anvendt ved syntese af glycogen og triacylglyceroler.

Årsagen til nedsat metabolisme af fructose og galactose kan være en defekt i enzymer, som katalyserer de mellemliggende reaktioner af deres metabolisme. Disse lidelser er relativt sjældne, men de kan være ret alvorlige, fordi akkumulerede mellemmetabolitter af fructose og galactose er toksiske.

A. Fructosemetabolisme

En betydelig mængde fructose, der er dannet ved nedbrydning af saccharose, før de kommer ind i portalveinsystemet, omdannes til glukose allerede i tarmceller. Den anden del af fructose absorberes ved hjælp af et overføringsprotein, dvs. ved lysdiffusion.

Fructosemetabolisme (Fig. 7-69) begynder med en phosphoryleringsreaktion (reaktion 1), katalyseret af fructokinase til dannelse af fructose-1-phosphat. Enzymet findes i leveren såvel som i nyrerne og tarmene. Dette enzym har absolut specificitet, derfor påvirker insulin ikke dets aktivitet, i modsætning til glucokinase. Sidstnævnte omstændighed forklarer hvorfor niveauet af udskillelse af fructose i urinen hos patienter med diabetes og sund ikke adskiller sig. Fructose-1-phosphat kan ikke omdannes til fructose-6-phosphat på grund af manglen på et tilsvarende enzym. I stedet spaltes fructose-1-phosphat yderligere af fructose-1-phosphataldolase (aldolase B) i glyceraldehyd og dihydroxyaceton-3-phosphat (reaktion 2). Sidstnævnte er et mellemprodukt af glycolyse og dannes under reaktionen katalyseret af fructose-1,6-bisphosphat aldolase (aldolase A). Glyceraldehyd kan inkluderes i glycolyse efter dets phosphorylering med deltagelse af ATP (reaktion 3). To triosephosphatmolekyler bryder op langs den glycolytiske vej eller kondenserer for at danne fructose-1,6-bisphosphat og deltager derefter i glukoneogenese (reaktioner 8, 7, 5, 9). Fructose i leveren er primært inkluderet i anden vej. En del af dihydroxyaceton-3-phosphatet kan reduceres til glycerol-3-phosphat og deltage i syntesen af ​​triacylglyceroler.

Det skal bemærkes, at inklusion af fructose i metabolismen gennem fructose-1-phosphat passerer scenen katalyseret af phosphofructokinase (reaktion 6), hvilket er punktet for metabolisk

Fig. 7-69. Fructose metabolisme. a - omdannelsen af ​​fructose til dihydroxyaceton-3-phosphat og glyceraldehyd-3-phosphat; b - vejen til inklusion af fructose i glycolyse og gluconeogenese; i - vejen for inklusion af fructose i syntesen af ​​glycogen.

kontrollere graden af ​​glukose katabolisme. Denne omstændighed kan forklare, hvorfor en stigning i mængden af ​​fructose i leveren accelererer de processer, der fører til syntesen af ​​fedtsyrer, såvel som deres esterificering med dannelsen af ​​triacylglyceroler.

B. Forstyrrelser af fructose metabolisme

Forstyrrelser af fructosemetabolismen forårsaget af en defekt af enzymer afspejles i tabellen. 7-5.

Mangel på fructokinase er ikke klinisk manifesteret. Fructose akkumuleres i blodet og udskilles i urinen, hvor det kan detekteres ved laboratoriemetoder. Det er meget vigtigt ikke at forvirre denne harmløse anomali med diabetes. Denne sygdom er kendt som godartet essentiel fructosuri og forekommer med en frekvens på 1: 130.000.

Arvelig fructoseintolerance, som forekommer med en genetisk bestemt defekt af fructose-1-phosphataldolase, manifesterer sig ikke, mens babyen fodrer med modermælk, dvs. indtil mad indeholder fructose. Symptomer opstår, når der tilsættes frugt, juice og saccharose til kosten. Opkastning, mavesmerter, diarré, hypoglykæmi og endda koma og kramper forekommer 30 minutter efter indtagelse af fødevarer indeholdende fructose. Unge børn og unge, der fortsætter med at tage fructose, udvikler kroniske lidelser i lever og nyrer. Fructoseintolerans er en temmelig hyppig autosomal recessiv form for patologi.

Fructose-1-phosphat aldolase-defekten ledsages af ophobningen af ​​fructose-1-phosphat, som hæmmer aktiviteten af ​​phosphogluco-mutase, som omdanner glucose-1-phosphat til glucose-6-phosphat og sikrer inklusion af produktet af glycogenphosphorylase-reaktion

Tabel 7-5. Forstyrrelser af fructose metabolisme

Kliniske manifestationer og laboratoriedata

Fructose + ATP → Fructose-1-phosphate + ADP

Levernyre Enterocytter

Fructose-1-phosphat → dihydroxyaceton-3-phosphat + glyceraldehyd

Opkastning, mavesmerter, diarré, hypoglykæmi, hypofosfatæmi, fructosemi, hyperurikæmi, kronisk insufficiens i leveren, nyrer.

i stofskiftet. Derfor hæmmes glykogens nedbrydning i dannelsen af ​​glucose-1-phosphat, hvilket resulterer i, at hypoglykæmi udvikler sig. Som et resultat accelereres lipidmobilisering og fedtsyreoxidation. Metabolisk acidose (se afsnit 8) kan være en konsekvens af accelerationen af ​​fedtsyreoxidation og syntesen af ​​ketonlegemer, der erstatter glukosens energifunktion, da ketonlegemer er syrer og reducerer blodets pH ved høje koncentrationer.

Resultatet af inhiberingen af ​​glycogenolyse og glycolyse er reduktionen af ​​ATP-syntese. Desuden fører akkumuleringen af ​​phosphoryleret fructose til nedsat uorganisk fosfatmetabolisme og hypophosphatemia.

For at supplere intracellulært phosphat accelereres nedbrydningen af ​​adenylnukleotider. Nedbrydningsprodukterne af disse nukleotider indgår i katabolisme, der passerer gennem dannelsen af ​​hypoxanthin, xanthin og endelig urinsyre. En stigning i mængden af ​​urinsyre og et fald i udskillelsen af ​​urater under betingelserne for metabolisk acidose manifesterer sig som hyperurikæmi. Hyperuricæmi kan resultere i gigt, selv i en ung alder (se afsnit 10).

B. Galactose metabolisme

Galactose dannes i tarmen som følge af hydrolyse af lactose. For at omdanne galactose til glucose er det nødvendigt at ændre den optiske konfiguration af H- og OH-grupperne C4 atom i galactose, dvs. udføre epimeriseringsreaktion. Denne reaktion i cellen er kun mulig med den UDP-afledte galactose. UDP-galactose dannes ud fra UDP-glucose (en metabolit i glycogensyntese) under en reaktion katalyseret af uridylphosphat-4-epimerase (figur 7-70, 7-71).

Imidlertid foregår inklusion af galactose i den beskrevne epimeriseringsreaktion af dets phosphorylering med dannelsen af ​​galactose-1-phosphat (reaktion 1 i figur 7-70). Dernæst erstatter galactose-1-phosphat glucose-resten i UDP-glucose til dannelse af UDP-galactose (reaktion 2), dvs. direkte reaktion af phosphoryleret galactose med UTP forekommer ikke.

Reaktion 2 kan betragtes som en overførsel af uridylresten fra UDP-glucose til galactose, derfor kaldes enzymet galactose-1-phosphattridyltransferase (GALT).

Derefter indgår galactosen i nukleotidet i epimeriseringsreaktionen, hvor epimerase er involveret - et NAD-afhængigt enzym, der katalyserer oxidering og reduktion af galactose i C4carbonatom (reaktion 3).

Epimerase kan virke i en anden retning og transformere UDP-glucose til UDP-galactose. Denne omvendte epimerisering er vigtig for syntesen af ​​galactosylrester i glycolipider og glycoproteiner. Derudover er galactose nødvendigt til syntese af lactose i brystkirtlen. Under lactation er galactose ikke en uundværlig bestanddel af mad, da den kan dannes ud fra glucose.

Glucose-1-phosphat dannet i reaktion 2 kan indbefattes i forskellige metaboliske veje: 1) glycogensyntese efter reaktion med UDP og dannelse af UDP-glucose; 2) transformation i leveren

Fig. 7-70. Galactose udveksling.

Fig. 7-71. Epimeriseringsreaktion af UDP-glucose til UDP-galactose.

i fri glukose og opretholde koncentrationen i blodet; 3) katabolisme kombineret med ATP syntese mv. (se fig. 7-70).

Udtrykket "kulhydrater", der blev foreslået i XIX århundrede, var baseret på den antagelse, at alle kulhydrater indeholder 2 komponenter - kulstof og vand, og deres elementære sammensætning kan udtrykkes med den generelle formel Cm(H2O)n. Selv om der er undtagelser fra denne regel, og det er ikke helt korrekt, giver denne definition os alligevel mulighed for at karakterisere klassen af ​​kulhydrater som helhed. Derudover mislykkedes det forsøg, som Kemiske Nomenklaturkommission har foretaget for at erstatte udtrykket "kulhydrater" med "glycider". Det nye udtryk er ikke bredt accepteret. Udtrykket "kulhydrater" er indviklet og generelt accepteret.

Kulhydrater kan opdeles i 3 hovedgrupper afhængigt af antallet af monomerer: monosaccharider, oligosaccharider og polysaccharider.

Monosaccharider er polyvalente alkoholderivater indeholdende en carbonylgruppe. Afhængigt af positionen i carbonylgruppen er monosaccharider opdelt i aldoser og ketoser.

Aldoser indeholder en funktionel aldehydgruppe -HC = O, mens ketoser indeholder en ketongruppe> C = O. Navnet på et monosaccharid afhænger af antallet af carbonatomer, der gør det op, for eksempel aldotriose, ketotriose, aldohexose, ketohexose osv.

Monosaccharider kan klassificeres som enkle kulhydrater, da de ikke hydrolyserer under fordøjelsen, i modsætning til komplekse dem, der brydes ned under hydrolyse for at danne enkle kulhydrater. Strukturen af ​​de vigtigste repræsentanter for monosaccharider er vist i fig. 7-1.

Humant mad (frugt, honning, saft) indeholder en lille mængde monosaccharider, især glucose og fructose.

Glucose er aldohexose. Det kan eksistere i lineære og cykliske former. Den termodynamisk foretrukne cykliske form af glucose bestemmer de kemiske egenskaber af glucose. Som alle hexoser har glucose 4 asymmetriske carbonatomer, som bestemmer tilstedeværelsen af ​​stereoisomerer. 16 stereoisomerer kan dannes, hvoraf de vigtigste er D- og L-glucose. Disse typer af isomerer afspejler hinanden (figur 7-2).

Placeringen af ​​H- og OH-grupperne i forhold til det femte carbonatom bestemmer tilhørsforholdet til glucose til D- eller L-serien. I pattedyr er monosaccharider i D-konfigurationen, da enzymer, der katalyserer dets transformationer, er specifikke for denne form for glucose. Under dannelsen af ​​monosaccharidets cykliske form dannes 2 flere isomerer i opløsningen (α- og β-isomerer), kaldet anomerer, der betegner en vis konformation af H- og OH-grupperne i forhold til C, (figur 7-3). I a-D-glucose er OH-gruppen placeret under ringets plan og i β-D-glucose, tværtimod over ringets plan.

Fructose er ketohexose (ketogrug er placeret ved det andet carbonatom). Fructose, som glucose, eksisterer i cyklisk form, der danner a- og p-anomerer (figur 7-4).

B. Reaktioner af monosaccharider

Tilstedeværelsen af ​​hydroxyl-, aldehyd- og ketongrupper tillader monosaccharider at gå ind i reaktioner, som er karakteristiske for alkoholer, aldehyder eller ketoner. Disse reaktioner er ret talrige. I dette afsnit beskrives kun få af dem, og de fleste af dem har den største biologiske betydning.

I dette afsnit overvejes de primære reaktioner af monosaccharider på eksemplet D-glucose (figur 7-5), selv om det skal tages i betragtning, at andre monosaccharider såvel som deres derivater er involveret i metaboliseringen af ​​kulhydrater.

Mutarotation eller anomerisering - interomdannelsesteknikker monosaccharider anomere former, α- og β-anomere former i opløsning ved ligevægt. Når dette sker mutarotation ligevægt - åbning og lukning af pyranringen og derfor en ændring af placering af H- og OH-grupper på det første carbon monosaccharid.

Dannelsen af ​​glycosider. Glycosidbindingen har en vigtig biologisk betydning, fordi det gennem denne binding er, at den kovalente binding af monosaccharider i sammensætningen af ​​oligo- og polysaccharider finder sted. Når en glycosidbinding dannes, interagerer den anomeriske OH-gruppe af et monosaccharid med OH-gruppen af ​​en anden

Fig. 7-1. De vigtigste monosaccharider.

Fig. 7-2. D- og L-isomerer af glucose.

Fig. 7-5. Reaktioner af monosaccharider.

monosaccharid eller alkohol. Når dette sker, elimineres vandmolekylet og dannelsen af ​​O-glycosidbindingen. Alle lineære oligomerer (undtagen disaccharid) eller polymerer indeholder involveret i dannelsen af ​​to glycosidbindinger, foruden terminale rester monomere rester, danner kun én glycosidbinding. Nogle glycosidiske rester kan danne tre glycosidbindinger, der er karakteristiske for forgrenede oligo- og polysaccharider. Oligo- og polysaccharider kan have en terminal rest af et monosaccharid med en fri anomer OH-gruppe, der ikke anvendes til dannelsen af ​​en glycosidbinding. I dette tilfælde er dannelsen af ​​en fri carbonylgruppe i stand til at oxidere, når cyklen er åbnet. Sådanne oligo- og polysaccharider har reducerende egenskaber og kaldes derfor reduktion eller reduktion (figur 7-6).

Anomerisk OH-gruppe af et monosaccharid kan interagere med NH2-gruppe af andre forbindelser, som fører til dannelsen af ​​N-glycosidbindinger. Et lignende link er til stede i nukleotider og glycoproteiner (figur 7-7).

Esterificering. Dette er reaktionen af ​​dannelsen af ​​esterbindingen mellem OH-grupperne af monosaccharider og forskellige syrer. I metabolisme af kulhydrater spilles en vigtig rolle af fosforestere - estere af monosaccharider og phosphorsyre. I glukosemetabolismen, et særligt sted

Fig. 7-6. Strukturen af ​​polysaccharidet. A. Uddannelse a-1,4- og a-1,6-glycosidbindinger. B. Strukturen af ​​det lineære polysaccharid: 1 - a-1,4-glycosidbindinger mellem monomerer; 2 - ikke-reducerende ende (dannelsen af ​​en fri carbonylgruppe i anomercarbon er umuligt); 3 - genoprettende ende (muligvis åbning af cyklussen med dannelsen af ​​en fri carbonylgruppe i anomercarbon).

Fig. 7-7. Dannelse af O- og N-glycosidbindinger i glycoproteiner. 1-N-glycosidbinding mellem amidgruppen af ​​asparagin og OH-gruppen af ​​monosaccharidet; 2-0-glycosidbinding mellem OH-gruppen af ​​serin og OH-gruppen af ​​monosaccharidet.

tager glucose-6-phosphat. Dannelsen af ​​glucose-6-phosphat sker under den ATP-afhængige reaktion med deltagelse af enzymer, der tilhører gruppen af ​​kinaser. ATP i denne reaktion virker som en donor af phosphatgruppen. Fosforesterne af monosaccharider kan dannes uden anvendelse af ATP. For eksempel dannes glucose-1-phosphat ud fra glycogen med deltagelse af H3RO4. Den fysiologiske betydning af monosaccharidphosphorphoesterne er, at de er metabolisk aktive strukturer. Fosforyleringen af ​​monosaccharider er vigtig for metabolisme, fordi cellemembranen ikke er permeabel for disse forbindelser, dvs. cellen bevarer monosaccharider på grund af den kendsgerning, at de er i phosphoryleret form.

Oxidering og reduktion. Ved oxidation af endegrupper af glucose-CHO og -CH2OH danner 3 forskellige derivater. Under oxidationen af ​​-CHO-gruppen dannes gluconsyre. Hvis endegruppe -CH udsættes for oxidation2OH, dannes glucuronsyre. Og hvis begge endegrupper oxideres, dannes sukkersyren, der indeholder 2 carboxylgrupper. Reduktionen af ​​det første kulstof fører til dannelsen af ​​sukkeralkohol - sorbitol.

Oligosaccharider indeholder adskillige (fra to til ti) monosaccharidrester forbundet med en glycosidbinding. Disaccharider er de mest almindelige oligomere kulhydrater, der findes i fri form, dvs. Ikke bundet til andre forbindelser. Af kemisk art er disaccharider glycosider, som indeholder 2 monosaccharider forbundet med en glycosidbinding i a- eller p-konfigurationen. Fødevarer indeholder hovedsageligt disaccharider såsom sucrose, lactose og maltose (figur 7-8).

Sucrose - disaccharid bestående af α-D-glucose og β-D-fructose, forbundet α, β-1,2-glycosidisk binding. I sucrose er begge anomeriske OH-grupper af glucose og fructose rester involveret i dannelsen af ​​en glycosidbinding. Derfor gælder saccharose ikke for reducerende sukkerarter. Saccharose er et opløseligt disaccharid med en sød smag. Kilden til saccharose er planter, især sukkerrør, sukkerrør. Sidstnævnte forklarer forekomsten af ​​det trivielle navn sukrose - "rørsukker".

Lactose - mælkesukker; det vigtigste mælk disaccharid af pattedyr. I komælk indeholder op til 5% lactose i kvinders mælk - op til 8%. I lactose forbindes den anomeriske OH-gruppe i det første carbonatom af D-galactose-resten med en p-glycosidbinding til det fjerde carbonatom af D-glucose (P-1,4-binding). Da det anomeriske carbonatom i glucosestøtten ikke deltager i dannelsen af ​​glycosidbindingen, henviser lactose derfor til de reducerende sukkerarter.

Maltose kommer i produkter, der indeholder delvis hydrolyseret stivelse, såsom malt, øl. Maltose dannes også af nedbrydning af stivelse i tarmene. Maltose består af to D-glucose rester forbundet med en a-1,4-glycosidbinding.

Isomaltose er et mellemprodukt, der er resultatet af nedbrydning af stivelse i tarmen. Den består af to D-glucose rester, men disse monosaccharider er forbundet med en a-1,6-glycosidbinding.

Strukturelle forskelle mellem polysaccharider bestemmes ved:

strukturen af ​​monosacchariderne, der udgør kæden;

typen af ​​glycosidbindinger, som forbinder monomererne med kæder;

sekvens af monosaccharidrester i kæden.

Afhængig af strukturen af ​​monosaccharidresterne kan polysaccharider opdeles i nopolysaccharider (alle monomerer er identiske) og heteropolysaccharider (monomerer er forskellige). Begge typer af polysaccharider kan have både et lineært arrangement af monomerer og forgrenede.

Afhængigt af de funktioner, de udfører, kan polysaccharider opdeles i 3 hovedgrupper:

reserve polysaccharider, der udfører energifunktionen. Disse polysaccharider tjener som en kilde til glucose, som anvendes af kroppen efter behov. Reservefunktionen af ​​disse kulhydrater tilvejebringes af deres polymere natur. polysaccharider

Fig. 7-8. Disaccharidfoder.

mindre opløselige end monosaccharider, så de ikke påvirker det osmotiske tryk og derfor kan ophobes i cellen, for eksempel stivelse - i planteceller, glycogen - i dyreceller;

strukturelle polysaccharider, som tilvejebringer celler og organer med mekanisk styrke (se afsnit 15);

polysaccharider, der er en del af den ekstracellulære matrix, er involveret i dannelsen af ​​væv såvel som i celleproliferation og differentiering. De ekstracellulære matrixpolysaccharider er vandopløselige og stærkt hydreret (se afsnit 15).

Humant mad indeholder hovedsageligt polysaccharider af vegetabilsk oprindelse - stivelse, cellulose. Dyrpolysaccharidet, glycogen, kommer i mindre mængder.

Stivelse - den vigtigste kulhydratkomponent i kosten. Dette er et reservepolysaccharid af planter, indeholdt i den største mængde (op til 45% af tørstofvægten) i kornkorn (hvede, majs, ris osv.) Samt pærer, stilke og knolde (i kartofler ca. 65%). Stivelse er et forgrenet polysaccharid bestående af glucoserester (homoglycan). Det er placeret i cellerne af planter i form af granulater, praktisk talt uopløselige i vand.

Stivelse består af amylose og amylopectin (figur 7-9). Amylose er et uforgrenet polysaccharid omfattende 200-300 glucoserester bundet af en a-1,4-glycosidbinding. På grund af a-konfigurationen af ​​glucosestøtten har polysaccharidkæden en spiralkonformation. Den blå farve, når jod tilsættes til stivelsesopløsningen, skyldes tilstedeværelsen af ​​en sådan helix. Amylopectin har en forgrenet struktur. På steder med forgrening er glucoserester forbundet med α-1,6-glycosidbindinger. Lineære steder indeholder ca. 20-25 glucose rester. I dette tilfælde dannes en træstruktur, hvori der kun er en anomerisk OH-gruppe. Stivelse - højmolekylær forbindelse, herunder hundreder af tusindvis af glucoserester. Dens molekylvægt er ca. 10-5-108 D.

Cellulose (cellulose) er plantens vigtigste strukturelle polysaccharid. Dette er den mest almindelige organiske forbindelse på jorden. Andelen cellulose i cellevægge af planter er 40-50%. Cellulose har en molekylvægt på ca. 10 6 D, længden af ​​molekylet kan være op til 6-8 mikrometer.

Cellulose er en lineær polysaccharid-homoglycan, der er bygget fra glucoserester forbundet med β-1,4-glycosidbindinger. Det menneskelige fordøjelsessystem har ikke enzymerne hydrolyserende β-bindinger i polysaccharider. Derfor er cellulose et ubrugt kulhydrat, men denne fødevarekomponent er nødvendig til normal fordøjelse.

Glycogen er et polysaccharid af dyr og mennesker. Ligesom stivelse i planter udfører glykogen i dyreceller en backupfunktion, men da mad kun indeholder en lille mængde glykogen, har den ingen næringsværdi.

Fig. 7-9. Stivelsens struktur.

Glycogen er en strukturel analog stivelse, men den har en større grad af forgrening: der er en a-1,6-glycosidbinding for ca. 10 glucoserester.

glucosemetabolisme i cellerne begynder med sin glucosephosphorylering Optagelse til en celle begynder sin phosphorylering. Denne reaktion løser flere problemer, hvoraf de vigtigste er "fange" af glucose til intracellulær brug og dens aktivering. Den phosphorylerede form af glucose ikke passerer gennem plasmamembranen, bliver den "ejendom" af cellen og anvendes i næsten alle måder glucosemetabolisme. Den eneste undtagelse er genoprettelsesvejen (fig. 5.2.). Fosforyleringsreaktionen katalyseres af to enzymer: hexokinase og glucokinase. Selvom glucokinase er et af fire isoenzymer gesokinazy (hexokinase 4), mellem hexokinase og glucokinase der vigtige forskelle: 1) hexokinase stand til at phosphorylere ikke blot glucose, men også andre hexoser (fructose, galactose, mannose), mens glucokinase aktiverer kun glucose ; 2) hexokinase er til stede i alle væv, glucokinase - i hepatocytter; 3) hexokinase har en høj affinitet for glucose (KM 3 4 -10 kDa (000 til 120 glucoserester i molekylet) former i cellens cytosol pelletdiameter til 40 nm. Lineære dele er konstrueret af glycogen molekyle glucosemolekyler bundet α (1 → 4) -glikozidnymi bindinger, forgreningspunkter i et molekyle dannet α (1 → 6) - glycosidbindinger. Glycogensyntese (glycogenese) udføres i næsten alle celler, men store mængder glycogen produceres og akkumuleres i leveren (10% legemsvægt) og muskelvæv (1,5-2,0%) indhold af glycogen i andre organer er meget lavere. Fig. 5.3. Skema glycogensyntese resulterer i celle glucose-6-phosphat (Figur 5.3) kommer ind i angrebet til glycogensyntese ved indvirkning af phosphoglucomutase, som katalyserer dets omdannelse til glucose 1-phosphat. Denne reaktion går gennem dannelsen af ​​glucose-1,6-diphosphat i det aktive centrum af enzymet. Glucose-1-phosphat reagerer med UTP, hvilket resulterer i en mere aktiv form af en glucose - UDP-glucose. Reaktionen katalyseres af enzymet UDP-glucose pyrophosphorylase. Glycogensyntase - et enzym, der katalyserer dannelsen af ​​glycogen, kræver priming (primer). Primerfunktionen udføres af et specielt selvglycosyleringsprotein, glycogenin. Glikogenin anvendelse UDP-glucose som substrat, danner oktosaharid, knyttet til den første glucosemolekylet tyrosin (Tyr-194) ved anvendelse af enzym-tyrosyl glycosyltransferase. Denne proces sker i et kompleks med glycogensynthase som efter dannelse oktosaharida kredsløb fortsætter med at stige, danner α (1 → 4) -bindinger -glikozidnye. Dannelsen af ​​filialer tilvejebringer et gren enzym, amylo- (1,4 → 1,6) -transglucosidase. Den danner  (1 → 6) - glycosidiske binding, bærer syv glucoserester med en langkædet forgrening af glycogen, og genererer ny gren (Figur 5.4.). Dannelsen af ​​en ny gren forekommer i en afstand af mindst fire glukosester fra nabokæden. Figur 5.4. Afgreningsenzymets funktion: a - Branchens enzymets funktionssted b- fastgørelsespunkt kæde af syv glucoserester, og skabe yderligere portion forgrening struktur i glycogen forgrening af glykogen forøger hydrofiliciteten af ​​molekylet, mens det også øger mængden af ​​ikke-reducerende terminale rester - locales og glycogenphosphorylase, med andre ord, forgrening forøger syntese og nedbrydning af glycogen. ^ Nb! Glycogenolyse - processen med nedbrydning af glycogen glycogenolyse Udløseren er begyndelsen af ​​hypoglykæmi. Fastgørende i løbet af dagen fører til næsten fuldstændig udmattelse af glycogens butikker i leveren; meget hurtigt forbruges det med intens fysisk anstrengelse og stressende situationer. Glycogennedbrydning på to måder: 1) hydrolytisk med α-amylase; 2) phosphorolytisk med glycogenphosphorylase. Hovedvejen i cellerne er den anden vej. Glycogenphosphorylase a med deltagelse af phosphorsyre sekventielt spalter lineær α (1 → 4) - glycosidbindinger at frigive glucose-1-phosphat (Figur 5.5.). Figur 5.5. Skema mobilisering af glykogen i lever og muskel glycogenphosphorylase et resultat af virkningen af ​​glycogenpolysaccharid er udformet med laterale korte oligosaccharidkæder - "grænsedextrin", som bliver en særlig afgreningsenzym substrat - (. Figur 5.6) amilo- (1 → 6) -glikozidazy. Figur 5.6. Funktion af enzymet enzym: a-enzymets enzymtransferaseaktivitet; b-amylo-1,6-glucosidase aktivitet; c - virkningssteder af phosphorylase eller amylase. Dette enzym katalyserer to reaktioner. I første omgang det bærer en glucoserest i 3 anden gren glycogen (transferaseaktivitet) og derefter hydrolyserer α (1 → 6) -binding -glikozidnuyu og frigiver glucose molekyle ved forgreningspunktet (glucosidaseaktivitet). Efter enzymets virkning aktiveres glycogenphosphorylase igen. Spaltes under påvirkning af glycogenphosphorylase, glucose-1-phosphat omdannes til glucose-6-phosphat (enzym - phosphoglucomutase). I muskler konverterer glucose-6-phosphat ikke til fri glukose og bruges som den vigtigste energikilde. I leveren (og nyre) tilgængelig enzymet glucose-6-phosphatase, som dannes ved indvirkning af fri glucose. Da sidstnævnte kan passere gennem plasmamembranen af ​​celler i det intercellulære rum, leveren er det vigtigste organ, der understøtter det normale blodglucoseniveau. ^ Nb! Regulering af glykogen stofskifte orgel-Glykogen ligger i cytosolen, sammen med de enzymer, det syntetiserer og destruktiv, så der er en stor sandsynlighed for en ond cirkel af stofskiftet, hvor nedbrydningsprodukter af glykogen straks bruges i syntesen heraf og kræver stram regulering af gensidige relationer deltagere i disse processer. De vigtigste regulerede enzymer er glycogensyntase og phosphorylase. Hvert af disse enzymer kan eksistere i to konformationelle tilstande: aktiv (R, afslappet) og inaktive (T, anspændt) og styrer tilstanden opretholdt i hinanden. Hvis et af enzymerne er i R-konformationen, er den anden i T og omvendt. Hvert enzym har sine allosteriske regulatorer samt en vigtig plads i deres regulering hører til covalent modifikation af strukturen. Glycogenophosphorylase er en homodimer med en molekylvægt på 97 kDa. Begge underenheder er involveret i dannelsen af ​​det aktive center. En vigtig rolle i katalyse spiller fosfopiridoksal phosphorolyse af glycogen, som er kovalent bundet til lysin-aktive sted. Glykogen i leveren og muskler, der anvendes på forskellige måder, og det påvirker principperne for reguleringen af ​​phosphorylase aktivitet i disse organer. Muskulære phosphorylase kan eksistere i to former af phosphoryleret (R-formen, phosphorylase a) og dephosphoryleret (T-form, phosphorylase b). Overgangen fra en form til en anden, katalyseret af enzymet phosphorylasekinase, som phosphorylerer serin phosphorylase. I hvilemuskel dominerer phosphorylase b. Allosteriske regulatorer af AMP og ATP af muskelphosphorylase. De binder til et særligt nukleotidbindende center. Sammenkædning AMP konverterer phosphorylase b til aktiv R-konformation, og ATP - T-konformation. Glucose-6-phosphat stabiliserer også T-konformationen. Hepatisk phosphorylase er ikke følsom over for virkningen af ​​AMP, og phosphorylaseaktivitet men inhiberes af glucose, hvilket er vigtigt i reguleringen af ​​blodsukkeret, der tjener som en kilde til leverglycogen. Glycogensynthase kan også opbevares i to konformationelle tilstande: b -neaktivnaya glycogensynthase inhiberes ved allosterisk mekanisme af ATP, ADP og glycogensynthase og -Active aktiveret glucose-6-phosphat. Kovalent modifikation førende glycogenmetabolisme enzymer udtrykkes ved cyklus "phosphorylering-defosforiilrovanie". Disse processer katalyseres af specifikke proteinkinaser, som er en del af den kaskade virkningsmekanisme af hormoner på cellerne. Fosforylering af glycogenphosphorylase sker med deltagelse af phosphorylase kinase. Dette er et komplekst enzym med en molekylvægt på 1200 kDa, der består af fire typer af underenheder:

Hvor meget sukker er der i produkterne

Hvordan man bruger jordskok med diabetes