Akromegali - hvad er det? Billeder, årsager og behandling

Akromegali er en sygdom præget af øget sekretion af somatotrop hormon (STH), uforholdsmæssig vækst i skeletets ben, en stigning i fremspringende dele af knoglerne og blødt væv samt indre organer, stofskiftesygdomme.

Hyppigheden af ​​akromegali hos mænd og kvinder er den samme, mere ofte bliver over 30 år syg. Med forekomsten af ​​hyperproduktion af væksthormon i en ung alder, inden vækstens afslutning er der konstateret en proportional accelereret vækst af skeletben, udvikles gigantisme (vækst op til 190 cm anses for normal).

Men undertiden hos børn med åbne vækstzoner ledsages overdreven udskillelse af dette hormon af forekomsten af ​​acromegaloidegenskaber eller udviklingen af ​​acromegali.

grunde

Hvorfor udvikler acromegali, og hvad er det? Akromegali er et syndrom, som udvikler sig på grund af overproduktion af somatotropin (væksthormon) af hypofysen efter en periode med modning og nedbrydning af epifysebrækken. Sygdommen er karakteriseret ved gradvis patologisk vækst af knogler, indre organer og blødt væv, især de perifere dele af kroppen (lemmer, hoved, ansigt).

Årsagerne til akromegali i langt de fleste tilfælde i klinikken forårsager overdreven udskillelse af GH er et hypofyseadenom, der ligger i området, der er ansvarlig for produktionen af ​​væksthormon. Oftest udløses tumorudvikling af en mutation af Gs-alfa-proteegenet. Dette mutantprotein stimulerer kontinuerligt enzymet adenylatcyklase, hvilket fører til øget vækst af celler, som producerer somatotropin, og som følge heraf til en stigning i produktionen.

I fravær af godartede tumorer i hypofysen i kirtlen, kan acromegali forårsage:

  • kraniale skader;
  • patologisk forløb af graviditeten;
  • akutte og kroniske infektioner (fx mæslinger, influenza osv.);
  • psykisk skade;
  • tumorer lokaliseret i centralnervesystemet;
  • maligne neoplasmer af venstre frontal lobe;
  • epidermal encephalitis;
  • store tankcyster forårsaget af hovedskader eller som følge af infektionssygdomme;
  • medfødt eller erhvervet syfilis.

Det er værd at bemærke, at traumerne ikke er i sig selv årsagen til akromegali, det kan simpelthen blive en katalysator for udviklingen af ​​denne vækstpatologi.

Symptomer på akromegali

Symptomer forekommer ret langsomt, og deres vækst sker gradvis. Som regel tager diagnosen denne sygdom i voksenalderen ca. ti år efter de første tegn på sygdommen. I tilfælde af acromegali afhænger symptomerne stort set af scenen.

Eksperter identificerer følgende former for sygdommen:

  • preacromegalic - symptomer er praktisk taget fraværende;
  • hypertrofisk - hoveddelen af ​​sygdommens tegn;
  • tumor - tumorens vækst påvirker de nærliggende nerveender, væv og organer;
  • kahekticheskaya - det sværeste stadium.

Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​subjektive tegn på akromegali ved henvisning til en læge er som følger:

  • stigning i hænder og fødder - 100%
  • ændring i udseende - 100%
  • hovedpine - 80%
  • paræstesi - 71%
  • led- og rygsmerter - 69%
  • sveden - 62%
  • menstruationsforstyrrelser - 58%
  • generel svaghed og handicap - 54%
  • vægtforøgelse - 48%
  • fald i libido og styrke - 42%
  • synshandicap - 36%
  • dagtid søvnighed - 34%
  • hypertrichose - 29%
  • hjerteslag og åndenød - 25%.

Ved undersøgelse af patienten tiltrækker ansigtsegenskaberne, en stigning i hænder og fødder, kyphoscoliosis og ændringer i hår og hud opmærksomhed. Som følge af en stigning i superciliarbuerne, zygomatiske knogler og hager, tager patientens ansigt et stærkt udseende. Det bløde væv i ansigt hypertrofi, hvilket fører til en stigning i næse og ører, læber. Huden tykner, dybe folde vises (især på bagsiden af ​​hovedet), som regel er overfladen af ​​huden olieagtig (olieholdig seborrhea).

Ved at øge de indre organer i patientens størrelse og volumen øges muskeldystrofi, hvilket fører til udseende af svaghed, træthed og et hurtigt fald i arbejdskapaciteten. Hjerte muskelhypertrofi og hjertesvigt udvikler sig hurtigt. Ifølge statistikker har en tredjedel af patienterne med akromegali øget blodtrykket og nedsat funktionsevne i luftvejene, hvilket resulterer i, at der ofte forekommer apnøanfald (midlertidig åndedrætsanfald).

Tungen og interdentalrummet (diastema) øges, prognathism udvikler sig, hvilket bryder bidden. Markeret vækst af knoglernes knogler, især ansigtsbehandling. Hænderne er brede, fingrene er fortykkede og virker forkortede. Huden på hænderne er også fortykket, især på palmaroverfladen. Fodens bredde stiger, og på grund af væksten af ​​calcaneus øges længden, størrelsen på den bærbare sko øges.

Lammens hud er fortykket, olieagtig og fugtig, ofte med rigelig hypertrichose. Ofte er der paræstesier og følelsesløshed i fingrene. I fremskredne tilfælde af sygdommen opstår der varierende grader af skelettet deformitet.

diagnostik

Diagnosen bekræftes ved at undersøge blodprøver for hormoner. Alle patienter med akromegali afslørede et højt indhold af somatotrop hormon i blodet. Udover laboratorieundersøgelser er patienten vist andre diagnostiske metoder:

  • radiografi af kraniet;
  • MR;
  • CT scan;
  • høring af endokrinologen.

Diagnosen af ​​en række tilfælde af akromegali kan ikke udelukkende baseres på en ændring i patientens udseende. Dette skyldes, at en stigning i facial features, lemmer og kropsdele er tegn på andre sygdomme - gigantisme, osteoarthropati, Pagets sygdom.

Derfor er det ekstremt vigtigt at gennemføre en række yderligere undersøgelser med tegn på akromegali. Især en røntgenbillede kan afsløre en stigning i størrelsen af ​​den tyrkiske sadel, og tomografi vil hjælpe med at bestemme den egentlige årsag til dette. Derudover skal der udføres en række øjenlægeundersøgelser.

Akromegali: foto

Som acromegaly sufferers ligner, tilbyder vi at se detaljerede fotos.

Berømte mennesker med denne sygdom

I kronologisk rækkefølge:

  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - Fransk professionel bryder, født i uralerne i en fransk familie; Shrek prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikansk skuespiller 2,18 m høj.
  • Andre Gigant (1946-1993) er en professionel fransk bryder og skuespiller af bulgarsk-polsk oprindelse.
  • Streiken, Karel (født 1948) er en hollandsk karakteristisk skuespiller 2,13 m høj.
  • Igor og Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - Franske tvillinger af russisk oprindelse, tv-præsentanter, folkemængder af rumfysik.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skuespiller med en vækst på 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (født 1973) er en russisk professionel bokser og politiker.

Læs mere på wikipedia.

Akromegali behandling

Terapeutiske foranstaltninger i akromegali er rettet mod at eliminere øget sekretion af væksthormon ved hypofysen, reducere manifestationen af ​​kliniske symptomer og eliminere sådanne symptomer på sygdommen som hovedpine, synsfeltforstyrrelser mv.

Dette opnås ved hurtig fjernelse af hypofyse adenom, bestråling af interstitial-hypofyseområdet, implantation af radioaktivt yttrium, guld eller iridium ind i hypofysen, kryogen destruktion af hypofysen og lægemiddelterapien (dopaminagonister og somatostatinanaloger). Efter at somatotropinniveauet falder, vil patienten ikke kun føle sig bedre, men hans levetid vil også stige. Hidtil har forskere vist, at en langvarig stigning i dette hormon fører til tidlig dødelighed forårsaget af lunge-, kardiovaskulære og onkologiske sygdomme.

Under alle omstændigheder spiller rettidig behandling af akromegali en meget vigtig rolle, da dets fravær er fyldt med tidlig invaliditet hos patienter i aktiv arbejdstid og en stigning i sandsynligheden for for tidlig dødelighed.

outlook

Manglende behandling af akromegali fører til invaliditet hos patienter i aktiv og erhvervsalder, øger risikoen for tidlig dødelighed. Akromegali reducerer forventet levetid: 90% af patienterne lever ikke i 60 år. Døden opstår normalt som følge af kardiovaskulær sygdom.

Resultaterne af kirurgisk behandling af acromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyse tumorer øges frekvensen af ​​deres tilbagefald kraftigt.

Akromegali: årsager, symptomer og behandling

Akromegali er en sygdom i hypofysen, der er forbundet med øget produktion af væksthormon somatotropin, præget af øget vækst af skelet og indre organer, udvidelse af ansigtsegenskaber og andre dele af kroppen og metaboliske lidelser. Sygdommen gør sin debut, når kroppens normale fysiologiske vækst er fuldstændig. I de tidlige stadier er de patologiske ændringer, der er forårsaget af det, næppe mærkbare eller slet ikke mærkbare. Akromegali udvikler sig i lang tid - dens symptomer øges, og ændringer i udseende bliver tydelige. I gennemsnit passerer 5-7 år fra udseendet af de første symptomer på sygdommen til diagnosen.

Personer i moden alder lider af akromegali: som regel mellem 40 og 60 år, både mænd og kvinder.

Virkninger af somatotropin på humane organer og væv

Sekretionen af ​​væksthormon - somatotropin - udføres af hypofysen. Det reguleres af hypothalamus, som om nødvendigt producerer somatostatin-neurosekretter (hæmmer produktionen af ​​somatotropin) og somatoliberin (aktiverer det).

Hos mennesker tilvejebringer somatotrop hormon en lineær vækst af barnets skelet (dvs. dets vækst i længden) og er ansvarlig for den korrekte dannelse af muskuloskeletale systemet.

I voksne er somatotropin involveret i metabolisme - det har en udpræget anabole virkning, stimulerer proteinsynteses processer, hjælper med at reducere fedtindskud under huden og øger forbrændingen, øger forholdet mellem muskler og fedtmasse. Hertil kommer, at dette hormon også regulerer kulhydratmetabolisme, som er et af de kontrainsulære hormoner, det vil sige at øge niveauet af glukose i blodet.

Der er tegn på, at væksthormonets virkninger også immunostimulerer og øget benabsorption af calcium.

Årsager og mekanismer til udvikling af akromegali

I 95% af tilfældene er årsagen til akromegali en hypofyse-adenom eller somatotropinom, som giver øget sekretion af væksthormon. Desuden kan sygdommen opstå, når:

  • hypotalamus patologi, der fremkalder den øgede produktion af somatoliberin,
  • øget produktion af insulinlignende vækstfaktor;
  • øget vævsfølsomhed overfor væksthormon;
  • patologisk sekretion af somatotropin i de indre organer (æggestokke, lunger, bronkier, organer i mave-tarmkanalen) - ektopisk sekretion.

Som regel udvikler acromegali efter skader i centralnervesystemet, infektiøse og ikke-infektiøse inflammatoriske sygdomme.

Det er bevist, at de, hvis familiemedlemmer også har denne patologi, oftere lider af akromegali.

Morfologiske ændringer i akromegali karakteriseres af hypertrofi (stigning i volumen og masse) af vævene i de indre organer, væksten af ​​bindevæv i dem - disse ændringer øger risikoen for udvikling af godartede og ondartede tumorer i patientens krop.

Kliniske manifestationer af akromegali

De subjektive tegn på denne sygdom er:

  • udvidelse af hænder, fødder;
  • en stigning i størrelsen af ​​individuelle ansigtsegenskaber - store øjenbryn, næse, tunge (med tænderimprints), forstørret udragende underkæbe tiltrækker opmærksomhed; Der opstår huller mellem tænderne, hudfoldene på panden, den nasolabiale fold bliver dybere, bidden ændres;
  • stemmehærdning;
  • hovedpine;
  • paræstesi (følelse af følelsesløshed, prikking, kryb i forskellige dele af kroppen);
  • rygsmerter, ledsmerter, begrænset bevægelighed af leddene;
  • sveden;
  • hævelse af de øvre lemmer og ansigt;
  • træthed, nedsat præstation
  • svimmelhed, opkastning (er tegn på øget intrakranielt tryk med en hypofyse af væsentlig størrelse);
  • følelsesløshed i lemmerne;
  • menstruationsforstyrrelser;
  • fald i seksuel lyst og styrke;
  • sløret syn (dobbeltsyn, frygt for stærkt lys);
  • høretab og lugt;
  • mælkeudstrømning fra brystkirtlerne - galactorrhea;
  • tilbagevendende smerter i hjertet.

En objektiv undersøgelse af en person, der lider af akromegali, vil lægen finde følgende ændringer:

  • igen lægen vil være opmærksom på udvidelsen af ​​ansigtsgenstande og størrelse af lemmerne;
  • skeletets deformiteter (krumning af rygsøjlen, tøndeformet - forstørret i anteroposterior størrelse - bryst, forstørrede intercostale rum);
  • hævelse af ansigt og hænder;
  • sveden;
  • hirsutisme (forbedret hårvækst hos kvinder for den mandlige type);
  • stigning i skjoldbruskkirtlen, hjertet, leveren og andre organer
  • proksimal myopati (dvs. ændringer i musklerne placeret relativt tæt på legemets center);
  • højt blodtryk
  • målinger på elektrokardiogrammet (tegn på det såkaldte acromegaloid hjerte);
  • forhøjede niveauer af prolaktin i blodet;
  • metaboliske sygdomme (hos en fjerdedel af patienterne tegn på diabetes mellitus, resistent (resistent, ufølsom) til glucosesænkende behandling, herunder insulinadministration) forekommer.

Hos 9 ud af 10 patienter med akromegali i det udviklede stadium er symptomer på søvnapnø syndrom noteret. Essensen af ​​denne betingelse er, at på grund af hypertrofi af det øvre luftvejs blødt væv og afbrydelsen af ​​respirationscentret hos en person stopper kortvarig respiration under søvn. Patienten selv, som regel, ikke engang mistanke om dem, og patientens familie og venner er opmærksomme på dette symptom. De markerer natten snorken, som afbrydes af pauser, hvor patientens kiste respiratoriske bevægelser ofte er helt fraværende. Disse pauser varer flere sekunder, hvorefter patienten pludselig vågner op. Der er så mange vækkelser i løbet af natten, at patienten ikke får nok søvn, føles overvældet, hans humør forværres, han bliver irritabel. Derudover er der en risiko for patientens død, hvis en af ​​stopper vejrtrækning er forsinket.

I de tidlige udviklingsstadier forårsager akromegali ikke patienten ubehag - ikke særlig opmærksomme patienter bemærker ikke engang en stigning i en eller anden del af legemet i størrelse. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver symptomerne mere udtalt, i sidste ende vises symptomer på hjerte-, lever- og lungesufficiens. Hos sådanne patienter er risikoen for at udvikle aterosklerose og hypertension en størrelsesorden højere end hos dem, der ikke lider af akromegali.

Hvis en hypofyse adenom udvikler sig i et barn, når vækstområderne i hans skelet stadig er åbne, begynder de at vokse kraftigt - sygdommen manifesteres af gigantisme.

Diagnose og differentiel diagnose af akromegali

Lægen vil mistanke om denne patologi allerede på baggrund af patientens klager, sygdommens historie (karakteren af ​​symptomer, der har udviklet sig i flere år) og resultaterne af en objektiv undersøgelse af patienten (under en visuel undersøgelse vil han være opmærksom på udvidede kropsdele, vil palpation afsløre patologiske dimensioner af de indre organer). For at bekræfte diagnosen vil patienten blive tildelt yderligere diagnostiske metoder:

  • niveauet af somatotrop hormon i blodet i tom mave og efter at have taget glucose (hos en person, der lider af akromegali, vil niveauet af somatotropin altid øges - også på tom mave; efter at have taget glucose, bestemmes hormonniveauet tre gange - efter 30 minutter, 1,5 og 2 timer; i en sund krop, efter at have taget glucose, falder indholdet af somatotrop hormon i blodet, og i tilfælde af acromegali tæller det i øvrigt);
  • mindre ofte test med thyro- eller somatoliberin, som stimulerer produktionen af ​​væksthormon eller testen med bromocriptin, som undertrykker dets sekretion hos personer, der lider af akromegali
  • bestemmelse af insulinlignende vækstfaktor - IGF-1 (koncentrationen af ​​dette stof i blodplasmaet afspejler mængden af ​​somatotrop hormon, der udskilles pr. dag; hvis IGF-1 er forhøjet, er dette et pålideligt tegn på akromegali).

At bestemme niveauet af væksthormon er det vigtigt at huske at toppen af ​​dets sekretion hos en sund person forekommer om natten, og i tilfælde af akromegali er denne top ikke fraværende.

Diagnosen af ​​akromegali bekræftes af resultaterne af den instrumentelle metode til undersøgelsen - kransens stråleografi: en udvidet tyrkisk sal vil blive visualiseret i billedet. For at se direkte hypofyseadenoen får patienten en beregning eller magnetisk resonansbilleddannelse.

I tilfælde af klager fra patienten til forringelsen af ​​synet foreskrives han en øjenlægehøring. Under undersøgelsen vil sidstnævnte finde en indsnævring af de synsfelter, der er karakteristiske for akromegali.

Hvis en patient foretager klager, der er ejendommelige for patologien hos et specifikt indre organ, foreskrives yderligere forskningsmetoder for ham individuelt.

Differentiel diagnose af mistænkt acromegali bør udføres med hypothyroidisme og Pagets sygdom.

akromegali

Akromegali er en sygdom, der er kendt siden oldtiden og er kendetegnet ved en patologisk stigning i de enkelte dele af kroppen, hvilket er forbundet med forbedret produktion af somatotrop hormon, også kaldet væksthormon.

Sygdommen opstår oftest efter færdiggørelsen af ​​kroppens vækst i 20-40 år hos personer af begge køn og manifesteres i en stigning i hænder og fødder, hypertrofieret stigning i ansigtsegenskaber. Symptomer på akromegali manifesteres af vedvarende hovedpine og ledsmerter, nedsat reproduktionsevne. Meget ofte bidrager en stigning i niveauet af somatotrop hormon i blodet til forekomsten af ​​alvorlige kardiovaskulære, lunge- eller kræftsygdomme og tidlig dødelighed.

Dette er en ganske sjælden sygdom, og den diagnosticeres hos 40 mennesker ud af en million, begynder ubemærket og fortsætter gradvis og bliver mærkbar ca. 7 år efter dets forekomst.

Hvad er det?

Acromegalia (fra græsk. Ἄκρος - limb og græsk. Μέγας - stor) - en sygdom forbundet med dysfunktion af den forreste hypofyse (adenohypophysis); ledsaget af en stigning (udvidelse og fortykning) af hænder, fødder, kraniet, især dets ansigtsdel mv.

Akromegali opstår sædvanligvis efter kroppens vækst; udvikler sig gradvist, varer i mange år. Det skyldes produktion af et overdreven antal somatotrope hormoner. En lignende krænkelse af hypofysenes aktivitet i en tidlig alder forårsager gigantisme (hvis den bliver ubehandlet, kan gigantisme i sidste ende falde sammen med akromegali).

Med acromegali opstår hovedpine, træthed, svækkelse af mentale evner, synshandicap, ofte impotens hos mænd og ophør af menstruation hos kvinder. Behandling - operation på hypofysen, strålebehandling, brug af hormonelle lægemidler, der reducerer produktionen af ​​væksthormon (bromocriptin, lanreotid).

Berømte mennesker med akromegali

I kronologisk rækkefølge

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Amerikansk soldat, journalist og filmskuespiller. Mest sandsynligt (selvom ikke ligefrem) blev sygdommen forårsaget af sennepforgiftning under Første Verdenskrig. At blive en skuespiller, spillede de grimme skurke i horrorfilm.
  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - Fransk bryder, der blev født i uralerne i en fransk familie; Shrek prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikansk skuespiller 2,18 m høj [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) er en professionel wrestler og skuespiller af bulgarsk-polsk oprindelse.
  • Streiken, Karel (født 1948) er en hollandsk karakteristisk skuespiller 2,13 m høj.
  • Igor og Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) er franske tvillinger af russisk oprindelse, tv-præsentanter og populariserende rumfysik [7].
  • Big Show (født 1972) - Amerikansk bryder og skuespiller 2,13 m høj.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skuespiller med en vækst på 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (født 1973) er en russisk professionel bokser og politiker.
  • Great Kali (født 1972) - Indisk wrestler, skuespiller, powerlifter vækst 2,16 m.
  • António Silva (født 1979) er en brasiliansk blandet kampsportfighter.

Mekanisme for udvikling og årsager til akromegali

Somatotropisk hormonsekretion (somatotropin, væksthormon) udføres af hypofysen. I barndommen styrer somatotrop hormon dannelsen af ​​det muskuloskeletiske skelet og den lineære vækst, mens den hos voksne styrer kulhydrat-, fedt-, vand-saltmetabolisme. Væksthormonsekretion reguleres af hypothalamus, som producerer særlige neurosecretes: somatoliberin (stimulerer GH-produktion) og somatostatin (hæmmer GH-produktion).

Normalt svinger indholdet af somatotropin i blodet i løbet af dagen og når sit maksimum i de tidlige morgentimer. Hos patienter med akromegali er der ikke kun en stigning i koncentrationen af ​​GH i blodet, men også en forstyrrelse af den normale rytme af dets sekretion. Af forskellige årsager er cellerne i den forreste hypofyse ikke underlagt hypothalamusens regulerende indflydelse og begynder aktivt at proliferere. Spredning af hypofysceller fører til fremkomsten af ​​en godartet kirtletumor - hypofyse adenom, der producerer somatotropin kraftigt. Adenomens størrelse kan nå flere centimeter og overstige selve kirtlens størrelse, klemme og ødelægge normale hypofyseceller.

Hos 45% af patienter med akromegali producerer hypofyser kun somatotropin, i 30% producerer de desuden prolactin i de resterende 25%. Desuden udskiller de luteiniserende, follikelstimulerende, thyroidstimulerende hormoner, A-underenhed. Hos 99% er hypofyse adenom årsagen til akromegali. Faktorer, der forårsager udviklingen af ​​hypofyse adenom er craniocerebrale skader, hypotalamus tumorer, kronisk betændelse i bihulerne (bihulebetændelse). En bestemt rolle i udviklingen af ​​akromegali gives til arvelighed, da sygdommen hyppigere ses hos slægtninge.

I barndom og ungdomsår med fortsat vækst forårsager kronisk hypersekretion af GH gigantisme, præget af en overdreven, men forholdsmæssig stigning i knogler, organer og blødt væv. Med færdiggørelsen af ​​fysiologisk vækst og nedbrydning af skeletet udvikler sygdomme af typen acromegali - disproportionel fortykkelse af knoglerne, en stigning i de indre organer og karakteristiske metaboliske forstyrrelser. Akromegali forårsager hypertrofi af parenchymen og stroma i de indre organer: hjerte, lunger, pankreas, lever, milt, tarm. Spredning af bindevæv fører til sklerotiske ændringer i disse organer, øger risikoen for udvikling af godartede og ondartede tumorer, herunder endokrine.

Symptomer på akromegali

Overdreven indhold af somatotrop hormon i blodet forårsager følgende ændringer i patienten:

  • En stigning i auriklerne, næsespidsen, læberne, kindbenene;
  • Coarsening facial features;
  • Ændring af bid som følge af tandens divergens og udseendet af interdentalrummet;
  • En stigning i tungen (når patientens tunge undersøges med akromegali, kan der ses påtryk af tænderne på det);
  • Hypertrofi af strubehovedet og ledbåndene, hvilket får patientens stemme til at ændre sig (hæs og lav);
  • Dykning af fingrene, hvilket øger kraniet.

Alle disse ændringer i patientens krop opstår gradvist og umærkeligt, hvilket får ham til at ændre hatte, handsker og sko flere størrelser større. Desuden har patienten en betydelig deformation af skeletet: rygkrummens krumning, skiftet af brystet (bliver tøndeformet), udvidelsen af ​​hullerne mellem ribbenene. Bindevævet vokser på alle organer, hvilket gør patientens bevægelser begrænsede og begrænsede. På grund af forringede metaboliske processer i kroppen har patienten med acromegali også øget udskillelse i sebaceus og en stigning i svedkirtlerne.

Ved at øge de indre organer i patientens størrelse og volumen øges muskeldystrofi, hvilket fører til udseende af svaghed, træthed og et hurtigt fald i arbejdskapaciteten. Hjerte muskelhypertrofi og hjertesvigt udvikler sig hurtigt. Ifølge statistikker har en tredjedel af patienterne med akromegali øget blodtrykket og nedsat funktionsevne i luftvejene, hvilket resulterer i, at der ofte forekommer apnøanfald (midlertidig åndedrætsanfald).

Udtalte ændringer observeres i organerne i reproduktionssystemet. Hos kvinder med akromegali, menstruationsuheld, ufrugtbarhed observeres mælkeudskillelse fra brystkirtlerne, som ikke er forbundet med laktationsperioden. Ca. en tredjedel af mændene med acromegali har nedsat seksuel lyst og erektil dysfunktion.

Efterhånden som sygdommen skrider frem og hypofysen adenom øges i størrelse, forværres de kliniske symptomer på sygdommen: patienten klager over dobbeltsyn, frygt for lys, høretab, svimmelhed, paræstesi og følelsesløshed i ekstremiteterne.

etape

Sygdommen forløber i fire faser, som hver især er karakteriseret ved visse processer.

  • Ved det indledende præacromegale stadium er symptomerne meget svage og opdages sjældent. Diagnose er kun mulig ifølge computertomografi af hjernen og indikatorer for niveauet af somatotrop hormon i blodet.
  • På det hypertrofiske stadium udtales symptomerne på akromegali.
  • Symptomer på kompression af hjernegrupperne støder op til tumoren på tumorstadiet. Øget intrakranielt tryk, der er nervøse og øje lidelser.
  • Cachexia er den sidste fase af sygdommen, der er karakteriseret ved udmattelse på grund af akromegali.

diagnostik

Lægen vil mistanke om denne patologi allerede på baggrund af patientens klager, sygdommens historie (karakteren af ​​symptomer, der har udviklet sig i flere år) og resultaterne af en objektiv undersøgelse af patienten (under en visuel undersøgelse vil han være opmærksom på udvidede kropsdele, vil palpation afsløre patologiske dimensioner af de indre organer). For at bekræfte diagnosen vil patienten blive tildelt yderligere diagnostiske metoder:

  • niveauet af somatotrop hormon i blodet i tom mave og efter at have taget glucose (hos en person, der lider af akromegali, vil niveauet af somatotropin altid øges - også på tom mave; efter at have taget glucose, bestemmes hormonniveauet tre gange - efter 30 minutter, 1,5 og 2 timer; i en sund krop, efter at have taget glucose, falder indholdet af somatotrop hormon i blodet, og i tilfælde af acromegali tæller det i øvrigt);
  • mindre ofte test med thyro- eller somatoliberin, som stimulerer produktionen af ​​væksthormon eller testen med bromocriptin, som undertrykker dets sekretion hos personer, der lider af akromegali
  • bestemmelse af insulinlignende vækstfaktor - IGF-1 (koncentrationen af ​​dette stof i blodplasmaet afspejler mængden af ​​somatotrop hormon, der udskilles pr. dag; hvis IGF-1 er forhøjet, er dette et pålideligt tegn på akromegali).

At bestemme niveauet af væksthormon er det vigtigt at huske at toppen af ​​dets sekretion hos en sund person forekommer om natten, og i tilfælde af akromegali er denne top ikke fraværende.

Diagnosen af ​​akromegali bekræftes af resultaterne af den instrumentelle metode til undersøgelsen - kransens stråleografi: en udvidet tyrkisk sal vil blive visualiseret i billedet. For at se direkte hypofyseadenoen får patienten en beregning eller magnetisk resonansbilleddannelse.

I tilfælde af klager fra patienten til forringelsen af ​​synet foreskrives han en øjenlægehøring. Under undersøgelsen vil sidstnævnte finde en indsnævring af de synsfelter, der er karakteristiske for akromegali. Hvis en patient foretager klager, der er ejendommelige for patologien hos et specifikt indre organ, foreskrives yderligere forskningsmetoder for ham individuelt.

Differentiel diagnose af mistænkt acromegali bør udføres med hypothyroidisme og Pagets sygdom.

Akromegali (se billede) - et særligt udseende af patienten. De vigtigste symptomer på akromegali er ændringen i patientens udseende og størrelsen på forskellige dele af kroppen:

effekter

Faren for akromegali i dets komplikationer, som observeres af næsten alle indre organer. Hyppige komplikationer:

  • nervøse lidelser;
  • endokrine systempatologier;
  • bryst;
  • livmoderfibroider;
  • polycystisk ovarie syndrom;
  • tarmpolypper
  • iskæmisk sygdom;
  • hjertesvigt
  • arteriel hypertension.

Hvad angår huden, så er der sådanne processer:

  • fordybning af hudfoldninger;
  • vorter;
  • seborrhea;
  • overdreven svedtendens
  • hidradenitis.

Overtrædelser af visuelle og auditive funktioner, der er karakteristiske for denne patologi, kan medføre fuldstændig døvhed og blindhed hos patienten. Desuden vil disse ændringer være irreversible!

Akromegali øger risikoen for forekomsten af ​​ondartede neoplasmer og forskellige patologier af indre organer mange gange. En anden farlig komplikation af patientens liv for acromegali er åndedrætsbesværssyndromet, som hovedsageligt forekommer i søvntilstanden.

Derfor skal en patient, der ønsker at redde sit liv med de første tegn på akromegali, søge professionel hjælp fra en kvalificeret specialist - en endokrinolog!

Akromegali behandling

De vigtigste metoder til behandling af denne sygdom er tre. Dette er en lægemiddelbehandling af akromegali, strålebehandling og kirurgi. Behandlingen skal udføres af en kvalificeret læge.

Drogbehandling af acromegali udføres af to grupper af lægemidler, der undertrykker syntesen af ​​GH.

Analoger af Natural Somatostatin

Somatostatin er et hormon stof, der producerer hypothalamus og delta celler i bugspytkirtlen. Det hæmmer udskillelsen af ​​somatotropisk frigivende hormon i hypothalamus samt produktion af væksthormon i hypofysenes anterior lob.

Narkotika i denne gruppe omfatter sandostatin (octreotid), sandostatin-LAR (octreotid-LAR) og somatulin (lanreotid).

Behandling af acromegali med somatostatinanaloger bidrager til den hurtige regression af symptomer på sygdommen, til et fald i niveauet af somatotropin. Størrelsen af ​​tumoren falder.

Narkotika af denne gruppe anvendes i fire tilfælde med acromegali:

  • Som den primære behandling. Dette gælder især for de ældre og dem, der nægtede at have operationen eller har kontraindikationer til det;
  • Præoperativ terapi for hurtigt at eliminere kliniske symptomer, reducere mængden af ​​en eksisterende tumor og fjern den derefter
  • Hos patienter, der har gennemgået strålebehandling i kombination med det, for at opnå et positivt og mere effektivt resultat;
  • Med ineffektiviteten af ​​kirurgisk indgreb.

Somatostatin er et hormon, så dets virkning er systemisk, det vil sige på hele kroppen. For at mindske risikoen for bivirkninger bør disse lægemidler ordineres af en læge, individuelt for hver patient.

Somatostatinanaloger er den mest anvendte gruppe af lægemidler til medicinsk behandling af den beskrevne sygdom.

Dopaminagonister

Selv om stofferne i denne gruppe reducerer niveauet af GH, især hvis patienten har en blandet tumor, er det svært at opnå tilstrækkelig kontrol over sygdommen ved kun at bruge dem.

I tilfælde af akromegali anvendes sådanne dopaminagonister som bromocriptin, abergin, hvinagolid, cabergolin.

I øjeblikket anvendes dopaminagonister til behandling af den beskrevne sygdom, hvis der er en blandet tumor, såvel som med moderat funktionel aktivitet af somatotropinomer eller utilstrækkelig effektivitet af somatostatinanaloger.

Andre metoder til behandling omfatter som nævnt kirurgisk fjernelse af tumoren og strålebehandling. Kryodestruktion af tumorer anvendes også.

Også symptomatisk behandling udføres nødvendigvis, behandlingen af ​​sekundære patologier, der er opstået. For eksempel bruges smertestillende midler til at eliminere hovedpine, antihypertensive midler - at sænke blodtrykket, hypoglykæmiske lægemidler - når symptomer på diabetes mv vises.

Behandling for akromegali bør være omfattende og under streng tilsyn af en læge.

forebyggelse

For at forhindre udvikling af akromegali anbefaler lægerne dig at overholde følgende anbefalinger.

  • undgå traumatiske hovedskader
  • rettidig behandle smitsomme sygdomme;
  • konsultere en læge for stofskifteforstyrrelser;
  • at grundigt behandle sygdomme, der påvirker organerne i åndedrætssystemet
  • periodisk test for somatotropinindikatorer til profylaktiske formål.

Akromegali er en sjælden og farlig sygdom, fyldt med flere komplikationer. Imidlertid giver rettidig diagnose og kompetent, tilstrækkelig behandling mulighed for at opnå stabil remission og returnere patienten til et fuldt og velkendt liv!

outlook

Resultatet af sygdommen er udmattelse (kakeksi). I mangel af passende behandling med et ugunstigt forløb og tidlig start (i en ung alder) er patienternes forventede levetid 3-4 år. Med langsom udvikling og et gunstigt kursus kan en person leve fra 10 til 30 år.

Ved rettidig behandling er prognosen for livet gunstig, hvilket er muligt. Patientens handicap er begrænset.

Akromegali - foto, årsager, første tegn, symptomer og behandling af sygdommen

Akromegali er et patologisk syndrom, der udvikler sig på grund af hyperproduktion af somatotropin ved hypofysen efter nedbrydning af epifysebrækken. Ofte forveksles acromegali med gigantisme. Men hvis gigantisme opstår fra barndommen, bliver kun voksne syge med akromegali, og de visuelle symptomer opstår kun 3-5 år efter svigt i kroppen.

Hvad er acromegali: en beskrivelse af sygdommen

Akromegali er en sygdom, hvor produktionen af ​​væksthormon (somatotropin) stiger, i dette tilfælde er der en krænkelse af skelettets og indre organers proportionelle vækst, derudover er der en metabolisk lidelse.

Somatropin forbedrer syntesen af ​​proteinkonstruktioner under udførelse af følgende funktioner:

  • forsinker nedbrydningen af ​​proteiner;
  • fremskynder omdannelsen af ​​fedtceller;
  • reducerer aflejringen af ​​fedtdannelser i det subkutane væv;
  • øger forholdet mellem muskelmasse og fedtvæv.

Det er værd at bemærke, at hormonets niveau er direkte afhængigt af aldersindikatorer, så den højeste koncentration af somatropin observeres i de første år af livet op til ca. tre år, og dets maksimale produktion sker i en overgangsalder. Om natten øgedes somatotropin betydeligt, så søvnforstyrrelser fører til reduktion.

Det sker således, at når sygdomme i nervesystemet påvirker hypofysen eller af en anden grund svigter kroppen, og det somatotrope hormon produceres i en overskydende mængde. I basislinjen er det signifikant øget. Hvis dette sker i en moden alder, når aktive vækstzoner allerede er lukket, truer det med akromegali.

grunde

I 95% af tilfældene er årsagen til akromegali en hypofyserum - et adenom eller somatotropinom, som giver øget sekretion af væksthormon samt dets ujævne strømning ind i blodet

Akromegali begynder at udvikle sig efter ophør af vækst. Gradvist øges symptomerne over en lang periode, og der er ændringer i udseende. I gennemsnit diagnostiseres acromegali efter 7 år fra sygdommens faktiske indtræden.

Som regel udvikler acromegali efter skader i centralnervesystemet, infektiøse og ikke-infektiøse inflammatoriske sygdomme. En bestemt rolle i udviklingen af ​​arv.

Symptomer og foto akromegali

Akromegali udvikler sig ret langsomt, så dets første symptomer går ofte ubemærket. Også denne funktion gør det meget svært tidligt diagnosticere patologi.

Billedet viser et karakteristisk symptom på akromegali på ansigtet.

Eksperter identificerer de vigtigste symptomer på hypofyse-akromegali:

  • hyppig hovedpine, som normalt skyldes øget intrakranielt tryk
  • søvnforstyrrelser, træthed;
  • fotofobi, høretab;
  • lejlighedsvis svimmelhed;
  • hævelse af de øvre lemmer og ansigt;
  • træthed, nedsat præstation
  • rygsmerter, ledsmerter, begrænset bevægelighed af leddene, følelsesløshed i ekstremiteterne;
  • sveden;

Et øget niveau af væksthormon fører til karakteristiske ændringer hos patienter med acromegali:

  • Tykning af tungen, spytkirtler og larynx fører til et fald i stemmenes tone - det bliver mere døvt, ser hæs ud;
  • stigning i zygomatiske knogler;
  • nedre kæbe;
  • brow bue;
  • ørehypertrofi;
  • næse;
  • læber.

Dette gør ansigtsegenskaber mere grove.

Skeletet er deformeret, brystet er forstørret, de mellemliggende rum spredes, og ryggen er bøjet. Væksten i brusk og bindevæv fører til begrænsning af leddets bevægelighed, deres deformation, der opstår ledsmerter.

Ved at øge de indre organer i patientens størrelse og volumen øges muskeldystrofi, hvilket fører til udseende af svaghed, træthed og et hurtigt fald i arbejdskapaciteten. Hjerte muskelhypertrofi og hjertesvigt udvikler sig hurtigt.

Stadier af udvikling af sygdommen

Akromegali karakteriseres af en lang, langsigtet kursus. Afhængig af sværhedsgraden af ​​symptomer i udviklingen af ​​akromegali er der flere faser:

  1. Preakromegali - er karakteriseret ved de tidligste tegn, detekteres ganske sjældent, fordi symptomerne ikke er meget udtalte. Men på dette stadium er det stadig muligt at diagnosticere akromegali ved hjælp af computertomografi af hjernen samt niveauet af somatotropin i blodet;
  2. Hypertrofisk stadium - udtalte symptomer på akromegali observeres.
  3. Tumor: Det er karakteriseret ved symptomer på skade og dysfunktion af de strukturer, der er placeret i nærheden. Disse kan være dysfunktion af synets organer eller øget intrakranielt tryk.
  4. Det sidste stadium er cachexiens stadium, det ledsages af udtømning af kroppen på grund af akromegali.

Med tiden gennemgår alle de nødvendige forebyggende medicinske undersøgelser, der vil hjælpe med at identificere sygdommen i et tidligt stadium.

Humane komplikationer

Faren for akromegali i dets komplikationer, som observeres af næsten alle indre organer. Hyppige komplikationer:

  • nervøse lidelser;
  • endokrine systempatologier;
  • bryst;
  • livmoderfibroider;
  • polycystisk ovarie syndrom;
  • tarmpolypper
  • iskæmisk sygdom;
  • hjertesvigt
  • arteriel hypertension.

Hvad angår huden, så er der sådanne processer:

  • fordybning af hudfoldninger;
  • vorter;
  • seborrhea;
  • overdreven svedtendens
  • hidradenitis.

diagnostik

Når de første symptomer, der indikerer akromegali, opstår, skal du straks kontakte en kvalificeret læge til diagnose og en præcis diagnose. Acromegali diagnosticeres på basis af blodprøvedata på et niveau af IGF-1 (somatomedin C). Under normale forhold anbefales det at foretage en provokerende test med en mængde glucose. For at gøre dette samples en patient med mistænkt acromegali hver 30 minutter 4 gange om dagen.

For at bekræfte diagnosen og søge efter årsager udføre:

  1. Generel analyse af blod og urin.
  2. Biokemisk analyse af blod.
  3. Ultralyd af skjoldbruskkirtlen, æggestokke, livmoderen.
  4. Røntgen på kraniet og regionen i den tyrkiske sadel (knogledannelse i kraniet, hvor hypofysen er placeret) - der er en stigning i størrelsen af ​​den tyrkiske sadel eller bypass.
  5. CT-scanning af hypofysen og hjerneområderne med obligatorisk kontrast eller MR uden kontrast
  6. Oftalmologisk undersøgelse (øjenundersøgelse) - patienter vil have et fald i synsstyrken, begrænsede synsfelter.
  7. Sammenligning af fotografier af patienten i løbet af de seneste 3-5 år.

Akromegali behandling

Nogle gange er lægerne tvunget til at ty til kirurgiske metoder til behandling af akromegali. Dette sker normalt, hvis den dannede tumor bliver for stor og klemmer det omgivende hjernevæv.

præparater

Konservativ behandling af hypofysacromegali er brugen af ​​lægemidler, der hæmmer produktionen af ​​somatropisk hormon. I dag bruges to grupper af stoffer til dette.

  • En gruppe - somatostinanaloger (Sandotastatin, Somatulin).
  • Den anden gruppe - dopaminagonister (Parloder, Abergin).

Kirurgisk behandling (operation med akromegali)

Hvis adenom har nået en betydelig størrelse, eller hvis sygdommen udvikler sig hurtigt, vil mediceringsterapi alene ikke være nok - i dette tilfælde behandles patienten straks. For omfattende tumorer udføres en to-trinsoperation. Samtidig fjernes den del af tumoren, der er placeret i kranialkassen, først, og efter et par måneder fjernes restene af hypofyse adenom gennem næsen.

Direkte indikation for kirurgi er hurtigt tab af syn. Tumoren fjernes gennem sphenoidbenet. I 85% af patienterne efter tumorfjernelse har været et betydeligt fald i niveauet af væksthormon indtil normalisering af indikatorer og en stabil remission af sygdommen.

Strålebehandling

Stråleterapi til akromegali er kun indiceret, når kirurgisk indgreb er umulig, og lægemiddelbehandling er ineffektiv, fordi efterfølgende er udført på grund af den forsinkede virkning, sker remission kun efter flere år, og risikoen for komplikationer efter stråling er meget høj.

outlook

Prognosen for denne patologi afhænger af behandlingens aktualitet og korrekthed. Manglen på foranstaltninger til eliminering af akromegali kan føre til handicap hos patienter med aktiv og aktiv alder, og øger også risikoen for dødelighed.

Akromegali reducerer forventet levetid: 90% af patienterne lever ikke i 60 år. Døden opstår normalt som følge af kardiovaskulær sygdom. Resultaterne af kirurgisk behandling af acromegali er bedre med små adenomer. For store hypofyse tumorer øges frekvensen af ​​deres tilbagefald kraftigt.

forebyggelse

Forebyggelse af akromegali er rettet mod tidlig påvisning af hormonforstyrrelser. Hvis det er i tide at normalisere den øgede sekretion af somatotrop hormon, er det muligt at undgå patologiske forandringer i de indre organer og udseende for at give en stabil remission.

Forebyggelse omfatter overholdelse af følgende anbefalinger:

  • undgå traumatiske hovedskader
  • konsultere en læge for stofskifteforstyrrelser;
  • at grundigt behandle sygdomme, der påvirker organerne i åndedrætssystemet
  • Fødevarer til børn og voksne bør være komplette og indeholde alle de nødvendige sunde ingredienser.

Akromegali: årsager, første tegn og generelle symptomer (foto), behandling

Akromegali (fra engelsk acromegali) er en sygdom forbundet med dysfunktion af hypofysenes anterior lob, ledsaget af patologisk forstørrelse af lemmerne, kraniet, ansigtsdelen.

Folk, der lider af denne sygdom, udadtil meget forskellige fra en sund person.

Akromegali skyldes produktion af et overdreven antal somatotrope hormoner (eller alternativt væksthormon). Væksthormon (væksthormon) i menneskekroppen er ansvarlig for stigningen i skeletet i længden, er involveret i forøgelse af forbrændingen af ​​fedt hos voksne og forhindrer dens aflejring og bidrager også til en stigning i blodglukose. Ansvarlig for væksten af ​​knogler, brusk og bindevæv i barnets krop

Moderne medicin har bevist, at en langvarig stigning i somatotropin kan være en forudsætning for tidlig dødelighed forårsaget af lunge-, kardiovaskulære og onkologiske sygdomme.

Akromegali-sygdom påvirker mennesker mellem 20 og 50 år, når en persons fysiologiske vækst fuldendes, bliver børn sjældent sjældne. Hos børn er akromegali oftest manifesteret af en stigning i vækst (gigantisme).

Gigantisme er den hurtige vækst i skelettet knogler hos børn. Forekomsten af ​​acromegaloidegenskaber forekommer meget sjældent, muligvis med overskydende produktion af hormonet somatotropin.

Efter 25 år, når knoglerne allerede er fuldt dannede, i tilfælde af øget sekretion af væksthormon, vil de organer, hvor bruskvæv er dominerende, i første omgang undergå ændringer. Udover indre organer vil dele af ansigtet også øges. Sådanne ændringer i facial features kaldes acromegalic ansigt.

Akromegalisk ansigt er en patologisk ændring i facial features, hvis udseende er forårsaget af endokrine lidelser. Karakteriseret af en stigning i fremspringende dele af ansigtet (næse, hage, kindben).

De fleste forskere mener, at forekomsten af ​​sygdommen ikke er afhængig af køn, men der er også dem der tyder på, at kvinder har større modtagelighed for akromegali.

Forskelle acromegali fra gigantisme?

Om akromegali-sygdom er der ikke meget kendt, sygdommen er blevet lidt undersøgt. Tidligere var symptomerne på akromegali forvekslet med en sådan sygdom som gigantisme. Forskellene mellem dem ligger i, at symptomerne på gigantisme hovedsageligt ses fra ungdomsårene og er karakteriseret ved unormal lineær vækst. Og akromegali begynder kun at udvikle sig efter den fysiologiske vækst af en person.

Ved gigantisme er der en hurtig vækst af organer, især skelets knogler. Dette skyldes det faktum, at der i adolescenten i knoglerne stadig er bindevæv fra bruskceller (chondrocytter), som følge af, at en integreret del af skeletet vokser jævnt i længde og bredde. På grund af gigantisme kan du normalt tale om en person er over 2 meter høj.

Årsager til akromegali

Hovedårsagen til akromegali er i de fleste tilfælde en tumor, hypofyse adenom. Omgående er hypofysen selv placeret i kransens knoglehulhed, denne del kaldes også den tyrkiske sadel.

Sygdommen kan også udløses af følgende grunde:

  • tumorer, både godartede og ondartede
  • hovedskade, centralnervesystem;
  • kroniske og akutte infektionssygdomme (mæslinger, influenza, røde hunde og andre sygdomme);
  • ondartede tumorer i venstre frontdel
  • syfilis;
  • medfødte abnormiteter
  • hypotalamus patologi;
  • genetisk prædisponering øges risikoen for sygdom, hvis der er tilfælde af akromegali i slægten.

Hvis en person lider af forskellige smitsomme sygdomme flere gange om året, øges risikoen for akromegali mange gange. Det meste af væksthormonet produceres om natten, så søvnløshed og søvnforstyrrelse kan også være impulsen for udviklingen af ​​acromegali.

symptomer

I de tidlige stadier er ændringerne forårsaget af akromegali næsten umærkelig. Ofte kan det tage fra 5 til 10 år fra sygdomsbegyndelsen til etablering af en diagnose. Hos børn er sygdommens vigtigste symptom en ændring i udseende, i ansigtsegenskaber, men det er ikke acceptabelt at lave en endelig diagnose kun baseret på eksterne ændringer.

  • paræstesi (en type følsomhedsforstyrrelse)
  • apnø (stop med at trække vejret)
  • smerte i hjertet;
  • hovedpine;
  • frygt for lyset;
  • nedsat hørelse
  • søvnforstyrrelser
  • hævelse af de øvre lemmer og ansigt;
  • overdreven svedtendens
  • smerter i led og ryg;
  • åndenød;
  • udvidelse af skjoldbruskkirtlen, krænkelse af dets funktioner.

Eksterne ændringer forårsaget af akromegali:

  • unormal høj
  • stigning i hænder, fødder (se billede ovenfor);
  • udvidelse af dele af ansigtet (stor næse, tungen forstørret i en sådan grad, at spor af tænder forbliver på den, kæbe udstikker, huller mellem tænder, hudfold på pande, forstørret nasolabial fold);
  • stemmeændring, hæs og ru;
  • seborré, og som følge heraf ubehagelig lugt.

Ved akromegali gennemgår de indre organer ændringer, skeletet deformeres, rygsøjlen er bøjet, brystet og indre organer bliver større i størrelse. Ændringer fører til dystrofi i musklerne, hvilket fører til træthed og generel impotens af kroppen. Patienter med acromegali øger risikoen for svulster i livmoderen, skjoldbruskkirtel og fordøjelseskanaler.

Stadier af akromegali

I dag fremhæver forskere 4 former for akromegali:

  1. Preacromegalic - den indledende fase, symptomerne er næsten fraværende;
  2. Hypertrofisk - sygdommens hoved tegn begynder at dukke op;
  3. Tumor - tumoren begynder at vokse hurtigt og påvirker de nærliggende nerveender og organer;
  4. Kahekticheskaya - det sværeste stadium.

Når hormonelle lidelser hos kvinder er der en menstruationscyklus, menstruationen kan være sjælden eller forsvinde fuldstændigt. I sjældne tilfælde kan der være mælkesekretioner fra brystkirtlerne. Hos mænd reduceres styrke, eller seksuel lyst forsvinder fuldstændigt. Både mænd og kvinder har problemer i den reproduktive del.

diagnostik

Hvis ovenstående symptomer vises, skal du straks kontakte en specialist. Akromegali diagnosticeres i en blodprøve for somatomedin-C data. For at bestemme den nøjagtige diagnose skal du bestå følgende prøver:

  • generelle blod- og urintest;
  • biokemisk analyse (for eksempel for at afgøre, om der er krænkelser af hypofysen, udføre en test for glucose. Normalt vil du, hvis du giver en person at drikke et glas vand med sukker, mængden af ​​hormon somatotropin i blodet. Men en patient med acromegali, niveauet af dette hormon, uanset eksterne faktorer vil blodet være konstant højt);
  • hos kvinder, ultralyd i livmoderen, æggestokke og endokrine kirtler;
  • røntgen af ​​hovedet, en del af kraniet, hvor hypofysen er placeret
  • CT, MR, bestemme størrelsen af ​​hypofysen, progression;
  • øjenundersøgelse for tilstedeværelse af synsforstyrrelse;
  • studere af billeder for de sidste 5 år, sammenligning af ændringer.

Med forsinket seksuel udvikling gennemføres manglende menstruation hos kvinder, impotens hos mænd, undersøgelser af mængden af ​​testosteron hos mænd, hos kvinder - østrogen og progesteron.

Hos børn kan du finde ud af, at ansigtsegenskaberne er blevet grovere, kroppen, hænderne, er ikke proportional med barnets vækst. Akromegali diagnostiseres ikke kun baseret på eksterne ændringer, fordi en stigning i dele af kroppen, ansigtet, hænderne kan være symptomer på andre sygdomme, såsom:

  • gigantisme;
  • osteoarthropati;
  • Pagets sygdom.

Derfor er der behov for yderligere forskning.

Akromegali behandling

Terapeutiske foranstaltninger i akromegali er fokuseret på at eliminere kilden til somatotropisk hormonsekretion, hvilket reducerer og eliminerer de kliniske symptomer på sygdommen. Efter at have reduceret væksthormonet hos en patient vil ikke kun det generelle trivsel forbedres, men også forventet levealder vil stige.

Akromegali behandling udføres på følgende områder:

  • medicin (medicin);
  • strålemetode, gammastråler;
  • operation.

Hvilke af ovennævnte metoder vil i hvert tilfælde være effektive, kun lægen beslutter.

Narkotikabehandling

Når acromegali specialist foreskrevet lægemidler hæmmer produktionen af ​​væksthormon, såsom:

  • somatostatin, effektiv i tilfælde af tidlige symptomer på sygdommen;
  • dopaminagonister, er lægemidlets virkning rettet mod at undertrykke væksthormon.

Mulige bivirkninger: diarré, kvalme, mavesmerter, flatulens.

Lægemiddelbehandling er kun effektiv i de tidlige stadier af sygdommen.

Strålebehandling

Den første strålebehandling blev anvendt i 1909 i Paris. Normalt bruger denne metode protonbehandling og gamma terapi. Gamma stråler bestråler området, hvor tumoren er placeret. Men strålemetoden har en stor ulempe, normaliseringen af ​​det somatotrope hormon kommer først efter mere end 5 år. Derfor anvendes denne metode i ekstreme tilfælde, hvis operationen og lægemidlet ikke gav det rette resultat. Til kontraindikation af strålebehandling kan være:

  • Tilstedeværelsen af ​​en "tom tyrkisk sadel"
  • nærheden af ​​adenom til de optiske nerver.

kirurgi

Kirurgi, i behandling af akromegali, anses for at være den mest effektive.

Hvis adenom har nået en stor størrelse, vil medicinsk behandling være ineffektiv, i dette tilfælde er det nødvendigt at undvære kirurgisk indgreb. Fjernelse af tumoren udføres ved endoskopisk teknik. Indikationen til kirurgi er en hurtig forringelse af synet, hvilket tyder på den hurtige udvikling af sygdommen.

Kirurgisk indgreb er effektiv til små adenomer. For store hypofysetumorer er et tilbagefald muligt. Procentdelen af ​​vellykket behandling er i dette tilfælde ekstremt lille. Med gigantiske tumorstørrelser udføres operationen i to faser med flere måneders mellemrum mellem operationer. Succesen af ​​operationen afhænger af neurokirurgens erfaring. Efter operationen er det ekstremt sjældent, at komplikationer som meningitis, synshandicap er mulige, og døden er mulig.

Akromegali under graviditet

I verdenspraksis er der tilfælde af et gunstigt graviditetsforløb i løbet af lempelsen af ​​sygdommen såvel som hos de kvinder, der tog octreotid før graviditet. Men der er risiko for at genoptage det somatotrope hormon. Derfor bør en kvinde under graviditet være under konstant tilsyn af en læge.

Prognose for patienten

Forbedring af patientens tilstand afhænger af den tidlige påvisning af sygdommen og udnævnelsen af ​​den korrekte behandling. Hvis sygdommen får lov til at drive, udvikler sygdommen, risikoen for en ondartet tumor stiger, og døden er mulig. Reduceret levetid, de fleste tilfælde lever ikke i 60 år.

Enhver behandling af akromegali vil ikke være meget effektiv uden at følge en ordentlig kost og en ordentlig livsstil. Det er tilrådeligt at bruge så mange fødevarer rig på calcium, at styrke knoglerne. Produkter indeholdende østrogen kan undertrykke produktionen af ​​somatotrop hormon.

forebyggelse

For at beskytte dig mod en sådan forfærdelig sygdom som acromegali, skal du udføre følgende forebyggende foranstaltninger:

  • undgå traumatisk hjerneskade
  • rettidig behandle infektioner i nasopharynx;
  • Spis ordentligt og fuldt ud;
  • regelmæssige besøg hos lægen ved de første tegn, konsulter en endokrinolog.

Men overholdelse af alle ovennævnte forebyggende foranstaltninger giver ikke 100% garanti for beskyttelse mod akromegali.

Personer med acromegali

Blandt de berømte offentligheder er der ganske få luftfartsselskaber af sygdomsacromegali. På trods af dette er de succesfulde, arbejder, gør ting de elsker.

Et godt eksempel på akromegali er bosiddende i Tyrkiet Sultan Kosen. Dens højde er 2,51 cm. Den højeste person i verden boede i 1918-1940. Hans højde - 2,88 cm

Fyodor Makhnov blev født i 1875 i det russiske imperium, hans højde var 285 cm, han vejer 182 kg, fodlængden var 51 cm, hans palme var 31 cm. Han døde i en alder af 34, formodentlig fra lungesygdom.

Basketball spillere med akromegali:

  • Cheno-Irgush basketballspiller, medlem af det sovjetiske landshold Uvais Akhtaev, hans højde er 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovjetiske basketballspiller med en vækst på 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan atlet fra Rumænien med en vækst på 231 cm;

Mange berømte atleter er bærere af akromegali. Blandt dem er:

  • Brasiliansk blandet kampkunstner Antonio Silva. Antonio har en stor hage og fødder.
  • Andre Giant er en berømt bryder, med en vækst på 2,24 cm, hans vægt var 240 kg.
  • Amerikansk skuespiller Richard Keel hans højde -218 cm;
  • Tv-præsentanter franske tvillinger af russisk oprindelse Bogdanov;
  • Amerikansk skuespiller Matthew McGrory hans højde var -229 cm
  • Big Show skuespiller og wrestler med en vækst på 2,13 cm;
  • Stor Kali, hvis højde er 2,16 cm.

Den mest berømte patient af acromegalia er den berømte franske jager, verdensmester Maurice Tiyet. På grund af sygdommens fremgang kunne Maurice ikke opfylde sin drøm om at blive advokat. Få mennesker ved det, men Maurice er prototypen af ​​Shreks tegneseriekarakter.

I Rusland er den mest berømte bærer af akromegali en professionel bokser og politiker Nikolay Valuev. På et tidspunkt havde han operation for at fjerne en hypofysetumor.

Vi behandler skibene i underekstremiteterne

Endokrinolog under graviditet