akromegali

Akromegali er en sygdom, der er kendt siden oldtiden og er kendetegnet ved en patologisk stigning i de enkelte dele af kroppen, hvilket er forbundet med forbedret produktion af somatotrop hormon, også kaldet væksthormon.

Sygdommen opstår oftest efter færdiggørelsen af ​​kroppens vækst i 20-40 år hos personer af begge køn og manifesteres i en stigning i hænder og fødder, hypertrofieret stigning i ansigtsegenskaber. Symptomer på akromegali manifesteres af vedvarende hovedpine og ledsmerter, nedsat reproduktionsevne. Meget ofte bidrager en stigning i niveauet af somatotrop hormon i blodet til forekomsten af ​​alvorlige kardiovaskulære, lunge- eller kræftsygdomme og tidlig dødelighed.

Dette er en ganske sjælden sygdom, og den diagnosticeres hos 40 mennesker ud af en million, begynder ubemærket og fortsætter gradvis og bliver mærkbar ca. 7 år efter dets forekomst.

Hvad er det?

Acromegalia (fra græsk. Ἄκρος - limb og græsk. Μέγας - stor) - en sygdom forbundet med dysfunktion af den forreste hypofyse (adenohypophysis); ledsaget af en stigning (udvidelse og fortykning) af hænder, fødder, kraniet, især dets ansigtsdel mv.

Akromegali opstår sædvanligvis efter kroppens vækst; udvikler sig gradvist, varer i mange år. Det skyldes produktion af et overdreven antal somatotrope hormoner. En lignende krænkelse af hypofysenes aktivitet i en tidlig alder forårsager gigantisme (hvis den bliver ubehandlet, kan gigantisme i sidste ende falde sammen med akromegali).

Med acromegali opstår hovedpine, træthed, svækkelse af mentale evner, synshandicap, ofte impotens hos mænd og ophør af menstruation hos kvinder. Behandling - operation på hypofysen, strålebehandling, brug af hormonelle lægemidler, der reducerer produktionen af ​​væksthormon (bromocriptin, lanreotid).

Berømte mennesker med akromegali

I kronologisk rækkefølge

  • Rondo Hatton (1894-1946) - Amerikansk soldat, journalist og filmskuespiller. Mest sandsynligt (selvom ikke ligefrem) blev sygdommen forårsaget af sennepforgiftning under Første Verdenskrig. At blive en skuespiller, spillede de grimme skurke i horrorfilm.
  • Tiyet, Maurice (1903-1954) - Fransk bryder, der blev født i uralerne i en fransk familie; Shrek prototype.
  • Kiel, Richard (1939-2014) - Amerikansk skuespiller 2,18 m høj [4].
  • Andre Gigant (1946-1993) er en professionel wrestler og skuespiller af bulgarsk-polsk oprindelse.
  • Streiken, Karel (født 1948) er en hollandsk karakteristisk skuespiller 2,13 m høj.
  • Igor og Grishka Bogdanov (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) er franske tvillinger af russisk oprindelse, tv-præsentanter og populariserende rumfysik [7].
  • Big Show (født 1972) - Amerikansk bryder og skuespiller 2,13 m høj.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skuespiller med en vækst på 2,29 meter.
  • Valuev, Nikolai Sergeevich (født 1973) er en russisk professionel bokser og politiker.
  • Great Kali (født 1972) - Indisk wrestler, skuespiller, powerlifter vækst 2,16 m.
  • António Silva (født 1979) er en brasiliansk blandet kampsportfighter.

Mekanisme for udvikling og årsager til akromegali

Somatotropisk hormonsekretion (somatotropin, væksthormon) udføres af hypofysen. I barndommen styrer somatotrop hormon dannelsen af ​​det muskuloskeletiske skelet og den lineære vækst, mens den hos voksne styrer kulhydrat-, fedt-, vand-saltmetabolisme. Væksthormonsekretion reguleres af hypothalamus, som producerer særlige neurosecretes: somatoliberin (stimulerer GH-produktion) og somatostatin (hæmmer GH-produktion).

Normalt svinger indholdet af somatotropin i blodet i løbet af dagen og når sit maksimum i de tidlige morgentimer. Hos patienter med akromegali er der ikke kun en stigning i koncentrationen af ​​GH i blodet, men også en forstyrrelse af den normale rytme af dets sekretion. Af forskellige årsager er cellerne i den forreste hypofyse ikke underlagt hypothalamusens regulerende indflydelse og begynder aktivt at proliferere. Spredning af hypofysceller fører til fremkomsten af ​​en godartet kirtletumor - hypofyse adenom, der producerer somatotropin kraftigt. Adenomens størrelse kan nå flere centimeter og overstige selve kirtlens størrelse, klemme og ødelægge normale hypofyseceller.

Hos 45% af patienter med akromegali producerer hypofyser kun somatotropin, i 30% producerer de desuden prolactin i de resterende 25%. Desuden udskiller de luteiniserende, follikelstimulerende, thyroidstimulerende hormoner, A-underenhed. Hos 99% er hypofyse adenom årsagen til akromegali. Faktorer, der forårsager udviklingen af ​​hypofyse adenom er craniocerebrale skader, hypotalamus tumorer, kronisk betændelse i bihulerne (bihulebetændelse). En bestemt rolle i udviklingen af ​​akromegali gives til arvelighed, da sygdommen hyppigere ses hos slægtninge.

I barndom og ungdomsår med fortsat vækst forårsager kronisk hypersekretion af GH gigantisme, præget af en overdreven, men forholdsmæssig stigning i knogler, organer og blødt væv. Med færdiggørelsen af ​​fysiologisk vækst og nedbrydning af skeletet udvikler sygdomme af typen acromegali - disproportionel fortykkelse af knoglerne, en stigning i de indre organer og karakteristiske metaboliske forstyrrelser. Akromegali forårsager hypertrofi af parenchymen og stroma i de indre organer: hjerte, lunger, pankreas, lever, milt, tarm. Spredning af bindevæv fører til sklerotiske ændringer i disse organer, øger risikoen for udvikling af godartede og ondartede tumorer, herunder endokrine.

Symptomer på akromegali

Overdreven indhold af somatotrop hormon i blodet forårsager følgende ændringer i patienten:

  • En stigning i auriklerne, næsespidsen, læberne, kindbenene;
  • Coarsening facial features;
  • Ændring af bid som følge af tandens divergens og udseendet af interdentalrummet;
  • En stigning i tungen (når patientens tunge undersøges med akromegali, kan der ses påtryk af tænderne på det);
  • Hypertrofi af strubehovedet og ledbåndene, hvilket får patientens stemme til at ændre sig (hæs og lav);
  • Dykning af fingrene, hvilket øger kraniet.

Alle disse ændringer i patientens krop opstår gradvist og umærkeligt, hvilket får ham til at ændre hatte, handsker og sko flere størrelser større. Desuden har patienten en betydelig deformation af skeletet: rygkrummens krumning, skiftet af brystet (bliver tøndeformet), udvidelsen af ​​hullerne mellem ribbenene. Bindevævet vokser på alle organer, hvilket gør patientens bevægelser begrænsede og begrænsede. På grund af forringede metaboliske processer i kroppen har patienten med acromegali også øget udskillelse i sebaceus og en stigning i svedkirtlerne.

Ved at øge de indre organer i patientens størrelse og volumen øges muskeldystrofi, hvilket fører til udseende af svaghed, træthed og et hurtigt fald i arbejdskapaciteten. Hjerte muskelhypertrofi og hjertesvigt udvikler sig hurtigt. Ifølge statistikker har en tredjedel af patienterne med akromegali øget blodtrykket og nedsat funktionsevne i luftvejene, hvilket resulterer i, at der ofte forekommer apnøanfald (midlertidig åndedrætsanfald).

Udtalte ændringer observeres i organerne i reproduktionssystemet. Hos kvinder med akromegali, menstruationsuheld, ufrugtbarhed observeres mælkeudskillelse fra brystkirtlerne, som ikke er forbundet med laktationsperioden. Ca. en tredjedel af mændene med acromegali har nedsat seksuel lyst og erektil dysfunktion.

Efterhånden som sygdommen skrider frem og hypofysen adenom øges i størrelse, forværres de kliniske symptomer på sygdommen: patienten klager over dobbeltsyn, frygt for lys, høretab, svimmelhed, paræstesi og følelsesløshed i ekstremiteterne.

etape

Sygdommen forløber i fire faser, som hver især er karakteriseret ved visse processer.

  • Ved det indledende præacromegale stadium er symptomerne meget svage og opdages sjældent. Diagnose er kun mulig ifølge computertomografi af hjernen og indikatorer for niveauet af somatotrop hormon i blodet.
  • På det hypertrofiske stadium udtales symptomerne på akromegali.
  • Symptomer på kompression af hjernegrupperne støder op til tumoren på tumorstadiet. Øget intrakranielt tryk, der er nervøse og øje lidelser.
  • Cachexia er den sidste fase af sygdommen, der er karakteriseret ved udmattelse på grund af akromegali.

diagnostik

Lægen vil mistanke om denne patologi allerede på baggrund af patientens klager, sygdommens historie (karakteren af ​​symptomer, der har udviklet sig i flere år) og resultaterne af en objektiv undersøgelse af patienten (under en visuel undersøgelse vil han være opmærksom på udvidede kropsdele, vil palpation afsløre patologiske dimensioner af de indre organer). For at bekræfte diagnosen vil patienten blive tildelt yderligere diagnostiske metoder:

  • niveauet af somatotrop hormon i blodet i tom mave og efter at have taget glucose (hos en person, der lider af akromegali, vil niveauet af somatotropin altid øges - også på tom mave; efter at have taget glucose, bestemmes hormonniveauet tre gange - efter 30 minutter, 1,5 og 2 timer; i en sund krop, efter at have taget glucose, falder indholdet af somatotrop hormon i blodet, og i tilfælde af acromegali tæller det i øvrigt);
  • mindre ofte test med thyro- eller somatoliberin, som stimulerer produktionen af ​​væksthormon eller testen med bromocriptin, som undertrykker dets sekretion hos personer, der lider af akromegali
  • bestemmelse af insulinlignende vækstfaktor - IGF-1 (koncentrationen af ​​dette stof i blodplasmaet afspejler mængden af ​​somatotrop hormon, der udskilles pr. dag; hvis IGF-1 er forhøjet, er dette et pålideligt tegn på akromegali).

At bestemme niveauet af væksthormon er det vigtigt at huske at toppen af ​​dets sekretion hos en sund person forekommer om natten, og i tilfælde af akromegali er denne top ikke fraværende.

Diagnosen af ​​akromegali bekræftes af resultaterne af den instrumentelle metode til undersøgelsen - kransens stråleografi: en udvidet tyrkisk sal vil blive visualiseret i billedet. For at se direkte hypofyseadenoen får patienten en beregning eller magnetisk resonansbilleddannelse.

I tilfælde af klager fra patienten til forringelsen af ​​synet foreskrives han en øjenlægehøring. Under undersøgelsen vil sidstnævnte finde en indsnævring af de synsfelter, der er karakteristiske for akromegali. Hvis en patient foretager klager, der er ejendommelige for patologien hos et specifikt indre organ, foreskrives yderligere forskningsmetoder for ham individuelt.

Differentiel diagnose af mistænkt acromegali bør udføres med hypothyroidisme og Pagets sygdom.

Akromegali (se billede) - et særligt udseende af patienten. De vigtigste symptomer på akromegali er ændringen i patientens udseende og størrelsen på forskellige dele af kroppen:

effekter

Faren for akromegali i dets komplikationer, som observeres af næsten alle indre organer. Hyppige komplikationer:

  • nervøse lidelser;
  • endokrine systempatologier;
  • bryst;
  • livmoderfibroider;
  • polycystisk ovarie syndrom;
  • tarmpolypper
  • iskæmisk sygdom;
  • hjertesvigt
  • arteriel hypertension.

Hvad angår huden, så er der sådanne processer:

  • fordybning af hudfoldninger;
  • vorter;
  • seborrhea;
  • overdreven svedtendens
  • hidradenitis.

Overtrædelser af visuelle og auditive funktioner, der er karakteristiske for denne patologi, kan medføre fuldstændig døvhed og blindhed hos patienten. Desuden vil disse ændringer være irreversible!

Akromegali øger risikoen for forekomsten af ​​ondartede neoplasmer og forskellige patologier af indre organer mange gange. En anden farlig komplikation af patientens liv for acromegali er åndedrætsbesværssyndromet, som hovedsageligt forekommer i søvntilstanden.

Derfor skal en patient, der ønsker at redde sit liv med de første tegn på akromegali, søge professionel hjælp fra en kvalificeret specialist - en endokrinolog!

Akromegali behandling

De vigtigste metoder til behandling af denne sygdom er tre. Dette er en lægemiddelbehandling af akromegali, strålebehandling og kirurgi. Behandlingen skal udføres af en kvalificeret læge.

Drogbehandling af acromegali udføres af to grupper af lægemidler, der undertrykker syntesen af ​​GH.

Analoger af Natural Somatostatin

Somatostatin er et hormon stof, der producerer hypothalamus og delta celler i bugspytkirtlen. Det hæmmer udskillelsen af ​​somatotropisk frigivende hormon i hypothalamus samt produktion af væksthormon i hypofysenes anterior lob.

Narkotika i denne gruppe omfatter sandostatin (octreotid), sandostatin-LAR (octreotid-LAR) og somatulin (lanreotid).

Behandling af acromegali med somatostatinanaloger bidrager til den hurtige regression af symptomer på sygdommen, til et fald i niveauet af somatotropin. Størrelsen af ​​tumoren falder.

Narkotika af denne gruppe anvendes i fire tilfælde med acromegali:

  • Som den primære behandling. Dette gælder især for de ældre og dem, der nægtede at have operationen eller har kontraindikationer til det;
  • Præoperativ terapi for hurtigt at eliminere kliniske symptomer, reducere mængden af ​​en eksisterende tumor og fjern den derefter
  • Hos patienter, der har gennemgået strålebehandling i kombination med det, for at opnå et positivt og mere effektivt resultat;
  • Med ineffektiviteten af ​​kirurgisk indgreb.

Somatostatin er et hormon, så dets virkning er systemisk, det vil sige på hele kroppen. For at mindske risikoen for bivirkninger bør disse lægemidler ordineres af en læge, individuelt for hver patient.

Somatostatinanaloger er den mest anvendte gruppe af lægemidler til medicinsk behandling af den beskrevne sygdom.

Dopaminagonister

Selv om stofferne i denne gruppe reducerer niveauet af GH, især hvis patienten har en blandet tumor, er det svært at opnå tilstrækkelig kontrol over sygdommen ved kun at bruge dem.

I tilfælde af akromegali anvendes sådanne dopaminagonister som bromocriptin, abergin, hvinagolid, cabergolin.

I øjeblikket anvendes dopaminagonister til behandling af den beskrevne sygdom, hvis der er en blandet tumor, såvel som med moderat funktionel aktivitet af somatotropinomer eller utilstrækkelig effektivitet af somatostatinanaloger.

Andre metoder til behandling omfatter som nævnt kirurgisk fjernelse af tumoren og strålebehandling. Kryodestruktion af tumorer anvendes også.

Også symptomatisk behandling udføres nødvendigvis, behandlingen af ​​sekundære patologier, der er opstået. For eksempel bruges smertestillende midler til at eliminere hovedpine, antihypertensive midler - at sænke blodtrykket, hypoglykæmiske lægemidler - når symptomer på diabetes mv vises.

Behandling for akromegali bør være omfattende og under streng tilsyn af en læge.

forebyggelse

For at forhindre udvikling af akromegali anbefaler lægerne dig at overholde følgende anbefalinger.

  • undgå traumatiske hovedskader
  • rettidig behandle smitsomme sygdomme;
  • konsultere en læge for stofskifteforstyrrelser;
  • at grundigt behandle sygdomme, der påvirker organerne i åndedrætssystemet
  • periodisk test for somatotropinindikatorer til profylaktiske formål.

Akromegali er en sjælden og farlig sygdom, fyldt med flere komplikationer. Imidlertid giver rettidig diagnose og kompetent, tilstrækkelig behandling mulighed for at opnå stabil remission og returnere patienten til et fuldt og velkendt liv!

outlook

Resultatet af sygdommen er udmattelse (kakeksi). I mangel af passende behandling med et ugunstigt forløb og tidlig start (i en ung alder) er patienternes forventede levetid 3-4 år. Med langsom udvikling og et gunstigt kursus kan en person leve fra 10 til 30 år.

Ved rettidig behandling er prognosen for livet gunstig, hvilket er muligt. Patientens handicap er begrænset.

Akromegali: årsager, symptomer og behandling

Akromegali er en sygdom i hypofysen, der er forbundet med øget produktion af væksthormon somatotropin, præget af øget vækst af skelet og indre organer, udvidelse af ansigtsegenskaber og andre dele af kroppen og metaboliske lidelser. Sygdommen gør sin debut, når kroppens normale fysiologiske vækst er fuldstændig. I de tidlige stadier er de patologiske ændringer, der er forårsaget af det, næppe mærkbare eller slet ikke mærkbare. Akromegali udvikler sig i lang tid - dens symptomer øges, og ændringer i udseende bliver tydelige. I gennemsnit passerer 5-7 år fra udseendet af de første symptomer på sygdommen til diagnosen.

Personer i moden alder lider af akromegali: som regel mellem 40 og 60 år, både mænd og kvinder.

Virkninger af somatotropin på humane organer og væv

Sekretionen af ​​væksthormon - somatotropin - udføres af hypofysen. Det reguleres af hypothalamus, som om nødvendigt producerer somatostatin-neurosekretter (hæmmer produktionen af ​​somatotropin) og somatoliberin (aktiverer det).

Hos mennesker tilvejebringer somatotrop hormon en lineær vækst af barnets skelet (dvs. dets vækst i længden) og er ansvarlig for den korrekte dannelse af muskuloskeletale systemet.

I voksne er somatotropin involveret i metabolisme - det har en udpræget anabole virkning, stimulerer proteinsynteses processer, hjælper med at reducere fedtindskud under huden og øger forbrændingen, øger forholdet mellem muskler og fedtmasse. Hertil kommer, at dette hormon også regulerer kulhydratmetabolisme, som er et af de kontrainsulære hormoner, det vil sige at øge niveauet af glukose i blodet.

Der er tegn på, at væksthormonets virkninger også immunostimulerer og øget benabsorption af calcium.

Årsager og mekanismer til udvikling af akromegali

I 95% af tilfældene er årsagen til akromegali en hypofyse-adenom eller somatotropinom, som giver øget sekretion af væksthormon. Desuden kan sygdommen opstå, når:

  • hypotalamus patologi, der fremkalder den øgede produktion af somatoliberin,
  • øget produktion af insulinlignende vækstfaktor;
  • øget vævsfølsomhed overfor væksthormon;
  • patologisk sekretion af somatotropin i de indre organer (æggestokke, lunger, bronkier, organer i mave-tarmkanalen) - ektopisk sekretion.

Som regel udvikler acromegali efter skader i centralnervesystemet, infektiøse og ikke-infektiøse inflammatoriske sygdomme.

Det er bevist, at de, hvis familiemedlemmer også har denne patologi, oftere lider af akromegali.

Morfologiske ændringer i akromegali karakteriseres af hypertrofi (stigning i volumen og masse) af vævene i de indre organer, væksten af ​​bindevæv i dem - disse ændringer øger risikoen for udvikling af godartede og ondartede tumorer i patientens krop.

Kliniske manifestationer af akromegali

De subjektive tegn på denne sygdom er:

  • udvidelse af hænder, fødder;
  • en stigning i størrelsen af ​​individuelle ansigtsegenskaber - store øjenbryn, næse, tunge (med tænderimprints), forstørret udragende underkæbe tiltrækker opmærksomhed; Der opstår huller mellem tænderne, hudfoldene på panden, den nasolabiale fold bliver dybere, bidden ændres;
  • stemmehærdning;
  • hovedpine;
  • paræstesi (følelse af følelsesløshed, prikking, kryb i forskellige dele af kroppen);
  • rygsmerter, ledsmerter, begrænset bevægelighed af leddene;
  • sveden;
  • hævelse af de øvre lemmer og ansigt;
  • træthed, nedsat præstation
  • svimmelhed, opkastning (er tegn på øget intrakranielt tryk med en hypofyse af væsentlig størrelse);
  • følelsesløshed i lemmerne;
  • menstruationsforstyrrelser;
  • fald i seksuel lyst og styrke;
  • sløret syn (dobbeltsyn, frygt for stærkt lys);
  • høretab og lugt;
  • mælkeudstrømning fra brystkirtlerne - galactorrhea;
  • tilbagevendende smerter i hjertet.

En objektiv undersøgelse af en person, der lider af akromegali, vil lægen finde følgende ændringer:

  • igen lægen vil være opmærksom på udvidelsen af ​​ansigtsgenstande og størrelse af lemmerne;
  • skeletets deformiteter (krumning af rygsøjlen, tøndeformet - forstørret i anteroposterior størrelse - bryst, forstørrede intercostale rum);
  • hævelse af ansigt og hænder;
  • sveden;
  • hirsutisme (forbedret hårvækst hos kvinder for den mandlige type);
  • stigning i skjoldbruskkirtlen, hjertet, leveren og andre organer
  • proksimal myopati (dvs. ændringer i musklerne placeret relativt tæt på legemets center);
  • højt blodtryk
  • målinger på elektrokardiogrammet (tegn på det såkaldte acromegaloid hjerte);
  • forhøjede niveauer af prolaktin i blodet;
  • metaboliske sygdomme (hos en fjerdedel af patienterne tegn på diabetes mellitus, resistent (resistent, ufølsom) til glucosesænkende behandling, herunder insulinadministration) forekommer.

Hos 9 ud af 10 patienter med akromegali i det udviklede stadium er symptomer på søvnapnø syndrom noteret. Essensen af ​​denne betingelse er, at på grund af hypertrofi af det øvre luftvejs blødt væv og afbrydelsen af ​​respirationscentret hos en person stopper kortvarig respiration under søvn. Patienten selv, som regel, ikke engang mistanke om dem, og patientens familie og venner er opmærksomme på dette symptom. De markerer natten snorken, som afbrydes af pauser, hvor patientens kiste respiratoriske bevægelser ofte er helt fraværende. Disse pauser varer flere sekunder, hvorefter patienten pludselig vågner op. Der er så mange vækkelser i løbet af natten, at patienten ikke får nok søvn, føles overvældet, hans humør forværres, han bliver irritabel. Derudover er der en risiko for patientens død, hvis en af ​​stopper vejrtrækning er forsinket.

I de tidlige udviklingsstadier forårsager akromegali ikke patienten ubehag - ikke særlig opmærksomme patienter bemærker ikke engang en stigning i en eller anden del af legemet i størrelse. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver symptomerne mere udtalt, i sidste ende vises symptomer på hjerte-, lever- og lungesufficiens. Hos sådanne patienter er risikoen for at udvikle aterosklerose og hypertension en størrelsesorden højere end hos dem, der ikke lider af akromegali.

Hvis en hypofyse adenom udvikler sig i et barn, når vækstområderne i hans skelet stadig er åbne, begynder de at vokse kraftigt - sygdommen manifesteres af gigantisme.

Diagnose og differentiel diagnose af akromegali

Lægen vil mistanke om denne patologi allerede på baggrund af patientens klager, sygdommens historie (karakteren af ​​symptomer, der har udviklet sig i flere år) og resultaterne af en objektiv undersøgelse af patienten (under en visuel undersøgelse vil han være opmærksom på udvidede kropsdele, vil palpation afsløre patologiske dimensioner af de indre organer). For at bekræfte diagnosen vil patienten blive tildelt yderligere diagnostiske metoder:

  • niveauet af somatotrop hormon i blodet i tom mave og efter at have taget glucose (hos en person, der lider af akromegali, vil niveauet af somatotropin altid øges - også på tom mave; efter at have taget glucose, bestemmes hormonniveauet tre gange - efter 30 minutter, 1,5 og 2 timer; i en sund krop, efter at have taget glucose, falder indholdet af somatotrop hormon i blodet, og i tilfælde af acromegali tæller det i øvrigt);
  • mindre ofte test med thyro- eller somatoliberin, som stimulerer produktionen af ​​væksthormon eller testen med bromocriptin, som undertrykker dets sekretion hos personer, der lider af akromegali
  • bestemmelse af insulinlignende vækstfaktor - IGF-1 (koncentrationen af ​​dette stof i blodplasmaet afspejler mængden af ​​somatotrop hormon, der udskilles pr. dag; hvis IGF-1 er forhøjet, er dette et pålideligt tegn på akromegali).

At bestemme niveauet af væksthormon er det vigtigt at huske at toppen af ​​dets sekretion hos en sund person forekommer om natten, og i tilfælde af akromegali er denne top ikke fraværende.

Diagnosen af ​​akromegali bekræftes af resultaterne af den instrumentelle metode til undersøgelsen - kransens stråleografi: en udvidet tyrkisk sal vil blive visualiseret i billedet. For at se direkte hypofyseadenoen får patienten en beregning eller magnetisk resonansbilleddannelse.

I tilfælde af klager fra patienten til forringelsen af ​​synet foreskrives han en øjenlægehøring. Under undersøgelsen vil sidstnævnte finde en indsnævring af de synsfelter, der er karakteristiske for akromegali.

Hvis en patient foretager klager, der er ejendommelige for patologien hos et specifikt indre organ, foreskrives yderligere forskningsmetoder for ham individuelt.

Differentiel diagnose af mistænkt acromegali bør udføres med hypothyroidisme og Pagets sygdom.

Akromegali (gigantisme) - årsager, symptomer, diagnose og behandling

Akromegali (populært gigantisme) er en kronisk sygdom, der skyldes en øget produktion af væksthormon, somatotropin, ved hypofysen.

Symptomer på akromegali

Symptomer på sygdommen kan manifestere sig på forskellige måder afhængigt af kroppens egenskaber og relaterede faktorer.

Leddene, især af fingrene, får passiv fleksibilitet, som følge af, at de let bøjes op over benets bagside. Dette er en konsekvens af stigningen og dermed løsningen af ​​ledposer. Stemmenes hals- og døvklang, typisk for akromegali, skyldes en stigning i strubehovedet og forlængelsen af ​​vokalbåndene.

Hypertrofi - en stigning i muskelcellernes masse kan først give indtryk af en stigning i muskelstyrken, men i det progressive stadium viser det sig, at en stigning i muskelmasse med acromegali kun er tydelig. Ofte handler det om aflejring af fedt, hvilket fører til degenerering af muskelfibre; patienten bliver hurtigt træt, oplever svaghed (asteni).

Det samme sker med tungen: det bliver besværligt, tykkere, og som følge heraf er det svært for patienten at tale og tygge. På grund af hypertrofi af bindevævet, hvilket acromegali forårsager, fortykker huden, hvilket yderligere understreger overskydende størrelse af knoglerne. Der er også undtagelser sved og talgkirtler, som fører til hyperhidrose (øget svedtendens) og seborrhea. Nogle gange er der også hypertrichose (øget hårdhed), især hos kvinder i ansigtet, som sammen med de hårde træk i ansigtet, som akromegali forårsager, giver det et maskulin udseende.

Akromegali påvirker også de indre organer. Splenomegali - såkaldt abnorm udvidelse af kar og indre organer - hjertet, lever, nyrer, milt, tymus kirtel og endokrine kirtler. Især ofte (og mere præcist i 1/3 af alle tilfælde) er skjoldbruskkirtlen forstørret, undertiden i form af diffus hyperplasi, og nogle gange i form af goiter.

Ofte ledsages akromegali af funktionsorganer i kønsorganerne, dysmenorré (nogle gange uregelmæssige, meget smertefulde perioder) eller amenorré (afbrydelse af menstruation). Imidlertid øges seksuelt behov for sygdommens første fase. De ydre kønsorganer, penis hos mænd, labia og klitoris hos kvinder er forstørret. Livmoderen, æggestokkene og testiklerne tværtimod undergår den modsatte udvikling eller ophører med at danne sig.

Hvis akromegali optræder i en ung alder, er dens tidligste manifestation ofte langsom puls, og senere heterografisk bitemporal hemianopsi (ensidig blindhed i begge øjne med halvdelen af ​​det ydre synsfelt falder ud), der opstår som et resultat af tryk på synsnerven i hjernen, det vil sige, de dele af nerverne, der kommer fra begge yderhalvdeler af nethinden. I sjældne tilfælde påvirkes også det interne synsfelt. I dette tilfælde er det et spørgsmål om binasal hemianopi.

Kræft af sygdommen

Forløbet af akromegali er altid kronisk, i alle patienter er det anderledes og afhænger af forskellige samtidige faktorer. I de mest alvorlige tilfælde udvikler en hypofysetumor og de optiske nerver beskadiges. Som følge heraf kan fuldstændig blindhed forekomme; hovedpine, vægttab, muskelsvaghed og kakeksi er også mulige.

Billeder af patienter med akromegali på forskellige stadier af livet

I nogle tilfælde fortsætter akromegali mere forsigtigt, på et tidspunkt stopper det og går ikke videre. Generelt vokser eosinofile hypofyse adenomer langsomt. For det første er der kliniske tegn på hypopituitarisme (øget produktion af hypofysehormoner). Først senere kan effekten af ​​tumortryk etableres radiografisk: en forlængelse af regionen i den tyrkiske sadel, hvor hypofysen er indesluttet. Konsekvensen heraf kan være forringelse af synet og ovennævnte hæmopi.

Hvis tumoren ikke behandles, vokser den og kan forårsage alvorlige hjernekatastrofer, såsom blødning og død. Eosinofil adenom i akromegali kan forstyrre adenohypofys funktion, fortrænge den eller endda fuldstændig ødelægge den, hvilket vil føre til et fald i hypofituitarismens sekretoriske funktion, som i sidste ende bliver hovedproblemet i løbet af sygdommen.

Akromegali komplikationer

Den mest almindeligt forbundne sygdom i akromegali er en reumatisk læsion, overvejende af rygsøjlen. Dens deformation ledsages af åndenød og en krænkelse af det kardiovaskulære system. Røntgens røntgendata ligner et billede af ankyloserende spondylitis (kronisk reumatisk sygdom i det aksiale skelet, men uden nederlag af de sacroiliale led).

Leddgigt i leddene, der fremkalder akromegali, er også muligt. Denne form for gigt kan forårsage lejlighedsvis alvorlig smerte, selvom der ikke er lokaliserede tegn på inflammation.

Akromegali-kardiovaskulære komplikationer kan være meget alvorlige. Kardiomegali (udvidelse af hjertet) inden for splanchnomegali kan indikere andre hjertesygdomme. Ofte er resultatet af disse sygdomme hypertension og koronar insufficiens (global eller venstre side af hjertet). I dette tilfælde er det irreversibel, og ektomi (fjernelse) af hypofysen er ikke længere berørt.

Patienten reagerer oftest dårlig på lægebehandlingen. Tidlig manifestation af denne farlige komplikation allerede ved de første tegn på forringelse af funktionerne i det kardiovaskulære system er en indikation for fjernelse af hypofysen.

Diabetes er manifesteret i 22-40% af alle tilfælde af akromegali. Patienter lider også af alvorlig diabetes uden acidose. Den sædvanlige behandling er ikke nok, med en sådan alvorlig sygdom er især risikabelt. Forekomsten af ​​diabetes med acromegali signalerer udviklingen af ​​sygdommen og er et signal for passende behandling.

Akromegali Diagnose

Patienter med mistænkte tumorer i det tyrkiske sadleområde med kliniske tegn og laboratoriefund som indikerer nedsat funktion af hypofysen eller bitemporal hemianopsi, bør gennemgå en række andre undersøgelser: en undersøgelse af hypothalamus-hypofysens funktion, det tyrkiske saddelområde og synet.

Der er mange metoder til at lave diagnosen "akromegali", hvorfra lægen vælger dem, der hjælper med hurtigt at foretage en præcis diagnose. Det er rigtigt, at en patient med tegn på en stigning i den tyrkiske sadel, synshandicap og kliniske eller laboratorie tegn på hypofyse dysfunktion skal gennemgå nogle flere tests.

De fleste af de hypofysetumorer, der findes hidtil, har meget små størrelser (med en diameter på mindre end 1 cm) med lidt klinisk symptomatologi. Disse tilfælde er tilsyneladende rent videnskabelige.

Er det umagen værd at undersøge, at disse læsioner ikke kræver aktiv medicinsk intervention? Selvfølgelig er det det værd, fordi selv en lille tumor (mikroadenom) i hypofysen kan spontant vokse, og det er svært at sige, hvornår dette vil ske, og hvilke konsekvenser det vil have. I forskellige tilfælde er de meget forskellige og afhænger af udviklingen af ​​tumoren. Når en hypofyse-mikroadenom detekteres, anbefales derfor behandling eller i hvert fald konstant observation.

Radiologisk undersøgelse af kraniet ved hjælp af computertomografi er specielt vigtigt ved diagnosen akromegali og i undersøgelsen af ​​tumoren, fordi der med deres hjælp bliver ændringer i den tyrkiske sadel synlig, som som adenom svulmer bliver større og dybere.

Hvad angår niveauet af hypofysehormoner til diagnose af akromegali, er der behov for en blodprøve. Blod er taget på tom mave og undersøgt for indholdet af somatotropin. Hvis koncentrationen er forhøjet, bekræftes diagnosen akromegali.

Det anbefales også at teste for glukosetolerance for at detektere mulig diabetes. Det er vigtigt at bestemme kuldioxidabnormitet - dette er også et almindeligt symptom. Oftere end med anden sygdom manifesteres glycosuri (udskillelse af glukose i urinen), høj blodglukose og nedsat tolerance. En meget høj procentdel af patienter med akromegali giver et komplet klinisk billede af diabetes. Det går ret roligt, diabetisk acidose og koma forekommer sjældent.

Nyresvigt og diabetesrelateret retinal skade er yderst sjældne.

Diagnose af specifikke former for akromegali

I typiske tilfælde er det ikke svært at diagnosticere specifikke former for acromegali karakteriseret ved en bestemt type knoglehypertrofi.

For eksempel er der for Pagets sygdom en stigning i kraniet i tværretningen, fraværet af ændringer i næse, tunge og læber er typiske. I modsætning til klinisk akromegali indfanger hypertrofi kun de distale lemmer, der er karakteriseret ved ændringer i ansigtsdelen af ​​kraniet og typiske nodulære ændringer i huden. Derudover har disse osteopatier ingen symptomer på hypofysetum og synshandicap.

Årsager til akromegali

Hyperfunktion af adenohypofysen (anterior hypofyse) er årsagen til akromegali: for meget produceres somatotropin, hvilket er årsagen til sygdommens karakteristiske manifestationer. Overskydende væksthormon forårsager unormal vækst i knogler og bindevæv i muskler, blodkar og organer.

Hidtil har forskere ikke været i stand til nøjagtigt at bestemme, hvilken konsekvens der er akromegali. I de senere år har et klinisk syndrom forårsaget af hypersekretion af somatotropin været forbundet med en tumor (adenom) af hypofysen. I nogle tilfælde er dette en simpel hyperfunktion af hypofysen. Komplet fjernelse af adenom øger signifikant chancerne for patienten.

Det er ikke svært at forestille sig, at der også er modsatte meninger om denne score. Nogle mener, at funktionsforstyrrelser i virkemidlet af mediatorer eller mekanismer, der regulerer hypothalamusens aktivitet, forklares af adenom, hvilket resulterer i, at somatotropinsekretion øges eller falder. Den kendsgerning, at hormonfrigivelsen ikke er den samme for alle patienter (den falder, når glukose tages og øges, når insulin gives), og at patienter med akromegali kan opnå gode resultater og reducere hormonniveauet ved at administrere stoffer svarende til mægleren, viser kun med hypothalamus, bør stadig søges.

På den anden side er den ustabile virkning af de stoffer, som patienten modtager i løbet af behandlingen, og den gradvise ophør af klager fra hans side som følge af fjernelse af adenom, mere sandsynligt et tegn på, at sygdommens primære årsag er lokaliseret i hypofysen.

Måske giver det mening at postulere gyldigheden af ​​begge teorier. Det er muligt, at hypothalamus dysfunktion spiller en rolle i udviklingen af ​​den første fase af tumordannelse, og i den næste fase - ureguleret udskillelse af hormonet i hypofyse adenom. Karakteristika for udviklingen og naturen af ​​hormonproducerende tumorer varierer meget. Ingen behandlingsmetode garanterer absolut succes. De fleste af dem mindsker i sidste ende hypofysens funktion ved at blande og ødelægge selve kirtlet væv, som skubbes til side til optisk chiasmen. Nogle stabiliserer sig i højden, og ofte klager patienter i mange år ikke. Det er også interessant, at vævene i nogle patienter mister deres følsomhed overfor høje niveauer af hormonet, og i mange år udvikler de kliniske manifestationer, der forårsager akromegali, ikke frem.

En karakteristisk sammenhængende sygdom, der fremkalder acromegali, er diabetes. Som nævnt ledsages en lav glukosetolerance hos en tredjedel af alle patienter af ægte diabetes. Ved første øjekast er det svært at sige, i hvilket omfang et øget niveau af somatotropin ikke alene bidrager til dannelsen af ​​glukose, men også til hyperinsulinæmi. Nogle af disse patienter lider af familiær diabetes, som svækkes ved behandling af acromegali, men er slet ikke helbredt.

I øjeblikket er dødsårsagen hos patienter, som blev ramt af akromegali, komplikationer, hvis mekanisme stadig ikke er helt klart. Disse er sygdomme i hjertet og blodkar, herunder arteriel hypertension. Årsagen til hypertension, der forekommer i ca. 20-50% af tilfældene, er ikke kendt, men synes at være relateret til ophobning af natrium på grund af forøget sekretion af somatotropin.

Kardiovaskulære, og især vaskulære problemer, der forårsagede akromegali manifesterer primært hos patienter efter 40 år i følgende former:

  • arteriel hypertension;
  • cardio;
  • isoleret kardiomegali
  • hjertesvigt med tegn på stagnation;
  • cerebrovaskulære lidelser.

Det er uklart, om et stigende niveau af somatotropin er den eneste årsag til cardiopati. Hos mange patienter uden tegn på anden kardiovaskulær sygdom afslørede en ekkokardiografisk undersøgelse (ultralyd i hjertet) venstre ventrikulær hypertrofi.

Akromegali behandling

Akromegali er en alvorlig sygdom med mange negative konsekvenser og mulige komplikationer. Derfor skal kun erfarne specialister ordinere og udføre behandling. Akromegali behandling kan være:

  • radiologi;
  • terapeutisk;
  • kirurgi.

Kirurgisk behandling af akromegali

Hvis synshandicap forekommer og / eller en tumor strækker sig ud over den tyrkiske sadel, er kirurgisk indgriben tydeligt angivet. I alle andre tilfælde, når tumoren stadig forbliver i det specificerede område (stigning i den tyrkiske sadel, uden spredning af tumoren) eller inde i hypofysen (ingen tegn på en stigning i den tyrkiske sadel under radiologiske undersøgelser) er kirurgisk indgreb kontroversiel.

I øjeblikket, når det kommer til at bekæmpe tumoren som sådan eller med det endokrine syndrom, er adenomfjernelse eller hypofysektomi indikeret, selvfølgelig, hvis operationen udføres af en erfaren neurosurgeon, som har det rette udstyr. En sådan beslutning bør foretages på baggrund af passende indikationer, for eksempel hvis tumoren har tendens til at vokse og / eller der ikke er tegn på spontan forbedring. Selvfølgelig er det sværeste at bestemme, om det kun kan begrænses til fjernelse af tumoren. Der er risiko for, at tumorcellerne forbliver, hvilket fører til et tilbagefald.

Hvis det er nødvendigt at gå til hypofysektomi, når meget sundt væv fjernes, kan hypopituitarisme forekomme med tilsvarende konsekvenser. I hænderne på pålidelige specialister giver behandling med brug af en kirurgisk procedure fremragende resultater. I 70% af tilfældene observeres en komplet helbredelse (niveauet af somatotropin i blodet falder til normen), og som regel efter operationen er der ikke behov for at udføre hormonbehandling for hypopituitarisme.

Radiologisk behandling af akromegali

Radiologisk behandling af somatotropinsekreterende tumorer kan udføres under anvendelse af konventionel strålebehandling. Behandling af akromegali kan også ledsages af brug af højspændingsbehandling eller kontaktstråling ved injektion af en suspension indeholdende radionuklider. Når mikrokirurgi endnu ikke havde nået dets nuværende udviklingsniveau, var strålebehandling den mest acceptable metode til behandling af akromegali. Men i tilfælde, hvor tumoren voksede i en sådan grad, at den steg op over den tyrkiske sadel, og synshandicap allerede var registreret, tog kirurger op skalpellen.

Behandling af acromegali med isotopbestråling giver gode resultater, men er begrænset af tekniske evner. Med interstitiell stråling med nåle indeholdende radionuklider, er behandlingsresultaterne bedre, men bivirkninger er mulige. I dag er det muligt at sige med en klar samvittighed, at strålebehandling (især koboltstråling) er at foretrække i tilfælde, hvor der ikke er nogen tilknyttet synsforstyrrelse, hvis vi taler om en ældre patient eller en patient, der er kontraindiceret i kirurgisk indgreb.

Billeder af patienter med akromegali på forskellige stadier af livet

Før man udfører strålebehandling, skal man være opmærksom på, at de første tegn på en positiv effekt med meget få undtagelser kun vil forekomme 2-6 måneder efter behandlingens afslutning, og kun 2 år senere vil resultatet være helt klart. I løbet af denne tid kan både akromegali udvikle sig og komme til intet.

Terapeutisk behandling af akromegali

Drug therapy sandsynligvis vil ikke give nogen resultater, når det kommer til at bremse spredningen af ​​den voksende tumor. Det antages, at hormonsyntesen i kroppen kan reguleres i et vist omfang, men selv her er der ingen konsensus blandt specialister.

Det skal bemærkes, at de tidligere metoder til behandling af acromegali med østrogen og / eller androgener nu betragtes som forældede. Det eneste lægemiddel, der kan bruges til at opnå signifikant forbedring, er bromocriptin. Det tages sædvanligvis i kombination med strålebehandling for at øge dets effektivitet såvel som til behandling af patienter, for hvem kirurgi ikke frembragte de ønskede resultater, og akromegali ikke forringede.

Valg af den rigtige behandling

Lad os overveje, hvad der er den bedste behandlingsmulighed at vælge, så at akromegali vil falde i hver enkelt sag.

  • For former med progressiv tumorvækst, med hovedpine og delvis eller fuldstændigt tab af syn er akut kirurgisk indgreb nødvendig.
  • For progressive former med komplikationer som kardiopati, diabetes og reumatisme er intensive behandlinger af acromegali indikeret, hvilket afhængigt af graden og sværhedsgraden i enkelte tilfælde kan være kirurgisk eller radioterapi.
  • Med senere anerkendte former (efter 50 år), hvis der ikke er karsygdomme og kredsløbssygdomme, er radioterapi ofte vellykket og giver mulighed for at opnå positive resultater i behandlingen af ​​akromegali.
  • For former uden tegn på sygdomsprogression udføres regelmæssig undersøgelse og konstant overvågning. Det er muligt at afvise terapeutiske foranstaltninger, hvis der under kontrolprøverne ikke øges niveauerne af fosfor og somatotropin i blodet og calcium i urinen. Hvis disse tall stiger, kan du tildele bromocriptin.

For en vellykket behandling af akromegali er det nødvendigt at kontakte en erfaren læge så hurtigt som muligt for at minimere skade på helbredet. Hvis du har mistanke om denne alvorlige sygdom, skal du kontakte en specialist så hurtigt som muligt, og kun han vil kunne vælge den bedste behandlingsmulighed under hensyntagen til patientens individuelle egenskaber.

Behandlingsresultater

Resultaterne af en vellykket behandling indebærer reduktion eller ophør af symptomer, men nogle ændringer og problemer som følge af sygdommen vil under alle omstændigheder være til stede. Lad os se på, hvad der kan være resultaterne af akromegali behandling.

  • Dysmorfisme (skeletforandring) stabiliserer, infiltrering af de bløde dele er lidt reduceret.
  • Biologiske symptomer blødgør. Metaboliske abnormiteter falder og forsvinder til tider fuldstændigt, men somatotropinindholdet vender ikke altid tilbage til det rette niveau. Diabetes mellitus forbedres, og i nogle tilfælde er glucosetolerancen helt normaliseret.
  • Symptomatologi forbundet med tumoren (hovedpine, sløret syn) lindres, der er en forbedring, og i højere grad, jo tidligere starter behandlingen.
  • Komplikationer af det kardiovaskulære system kan stoppe, men i de fleste tilfælde forbliver de stadig. • Smerter i leddene og lemmerne bliver svagere, men reumatiske lidelser i knoglerne og leddene forbliver.
  • Resultaterne af hypofysektomi kan kun vurderes 3 måneder efter operationen. Afhængigt af det kliniske billede, skal du beslutte, om du skal udføre yderligere behandling. For at bestemme dette tages blodprøver på niveau med somatotropin og urin for fosfor og calcium. Hvis niveauet af væksthormon forbliver højt, er yderligere strålebehandling indikeret, hvis effektivitet skal overvåges konstant.
  • Postoperative komplikationer. Diabetes insipidus er en hyppig, men ikke den mest alvorlige komplikation. Især da det normalt passerer. Det er muligt, at hypofysesvigt kommer. Hvorvidt funktionen er nedsat, kan verificeres ved undersøgelser udført med jævne mellemrum. Tilstrækkelig erstatningsterapi er næsten altid nødvendig (ordinering af de manglende hormonersubstitutter, såsom kortikotrope, thyrotropin, gonadotropiner).

outlook

Prognosen for akromegali er ikke altid dårlig: patienter kan leve i 20-30 år, ofte uden eller næsten uden indlysende symptomer på sygdommens udvikling, og mentalt set oplever de deres sygdom tilstrækkeligt. Sygdomme i voksenalderen ligner meget på sundheden hos raske mennesker i samme alder, selv om deres intensitet med akromegali er højere: reumatiske smerter, hovedpine (ofte ret tolerable) og en følelse af generel svaghed.

Årsagen til, at patientens forventede levealder er signifikant reduceret, er ikke så meget, hvor dybt tumoren har trængt ind i regionen af ​​den tyrkiske sadel, som graden af ​​dysfunktion i hypofysen. I nogle tilfælde er dødsårsagen i akromegali kachexi, men de fleste patienter dør af hjertesvigt, diabetes eller andre sygdomme, som kroppen med svækket acromegali ikke kan klare med immunsystemet.

Akromegali: årsager, første tegn og generelle symptomer (foto), behandling

Akromegali (fra engelsk acromegali) er en sygdom forbundet med dysfunktion af hypofysenes anterior lob, ledsaget af patologisk forstørrelse af lemmerne, kraniet, ansigtsdelen.

Folk, der lider af denne sygdom, udadtil meget forskellige fra en sund person.

Akromegali skyldes produktion af et overdreven antal somatotrope hormoner (eller alternativt væksthormon). Væksthormon (væksthormon) i menneskekroppen er ansvarlig for stigningen i skeletet i længden, er involveret i forøgelse af forbrændingen af ​​fedt hos voksne og forhindrer dens aflejring og bidrager også til en stigning i blodglukose. Ansvarlig for væksten af ​​knogler, brusk og bindevæv i barnets krop

Moderne medicin har bevist, at en langvarig stigning i somatotropin kan være en forudsætning for tidlig dødelighed forårsaget af lunge-, kardiovaskulære og onkologiske sygdomme.

Akromegali-sygdom påvirker mennesker mellem 20 og 50 år, når en persons fysiologiske vækst fuldendes, bliver børn sjældent sjældne. Hos børn er akromegali oftest manifesteret af en stigning i vækst (gigantisme).

Gigantisme er den hurtige vækst i skelettet knogler hos børn. Forekomsten af ​​acromegaloidegenskaber forekommer meget sjældent, muligvis med overskydende produktion af hormonet somatotropin.

Efter 25 år, når knoglerne allerede er fuldt dannede, i tilfælde af øget sekretion af væksthormon, vil de organer, hvor bruskvæv er dominerende, i første omgang undergå ændringer. Udover indre organer vil dele af ansigtet også øges. Sådanne ændringer i facial features kaldes acromegalic ansigt.

Akromegalisk ansigt er en patologisk ændring i facial features, hvis udseende er forårsaget af endokrine lidelser. Karakteriseret af en stigning i fremspringende dele af ansigtet (næse, hage, kindben).

De fleste forskere mener, at forekomsten af ​​sygdommen ikke er afhængig af køn, men der er også dem der tyder på, at kvinder har større modtagelighed for akromegali.

Forskelle acromegali fra gigantisme?

Om akromegali-sygdom er der ikke meget kendt, sygdommen er blevet lidt undersøgt. Tidligere var symptomerne på akromegali forvekslet med en sådan sygdom som gigantisme. Forskellene mellem dem ligger i, at symptomerne på gigantisme hovedsageligt ses fra ungdomsårene og er karakteriseret ved unormal lineær vækst. Og akromegali begynder kun at udvikle sig efter den fysiologiske vækst af en person.

Ved gigantisme er der en hurtig vækst af organer, især skelets knogler. Dette skyldes det faktum, at der i adolescenten i knoglerne stadig er bindevæv fra bruskceller (chondrocytter), som følge af, at en integreret del af skeletet vokser jævnt i længde og bredde. På grund af gigantisme kan du normalt tale om en person er over 2 meter høj.

Årsager til akromegali

Hovedårsagen til akromegali er i de fleste tilfælde en tumor, hypofyse adenom. Omgående er hypofysen selv placeret i kransens knoglehulhed, denne del kaldes også den tyrkiske sadel.

Sygdommen kan også udløses af følgende grunde:

  • tumorer, både godartede og ondartede
  • hovedskade, centralnervesystem;
  • kroniske og akutte infektionssygdomme (mæslinger, influenza, røde hunde og andre sygdomme);
  • ondartede tumorer i venstre frontdel
  • syfilis;
  • medfødte abnormiteter
  • hypotalamus patologi;
  • genetisk prædisponering øges risikoen for sygdom, hvis der er tilfælde af akromegali i slægten.

Hvis en person lider af forskellige smitsomme sygdomme flere gange om året, øges risikoen for akromegali mange gange. Det meste af væksthormonet produceres om natten, så søvnløshed og søvnforstyrrelse kan også være impulsen for udviklingen af ​​acromegali.

symptomer

I de tidlige stadier er ændringerne forårsaget af akromegali næsten umærkelig. Ofte kan det tage fra 5 til 10 år fra sygdomsbegyndelsen til etablering af en diagnose. Hos børn er sygdommens vigtigste symptom en ændring i udseende, i ansigtsegenskaber, men det er ikke acceptabelt at lave en endelig diagnose kun baseret på eksterne ændringer.

  • paræstesi (en type følsomhedsforstyrrelse)
  • apnø (stop med at trække vejret)
  • smerte i hjertet;
  • hovedpine;
  • frygt for lyset;
  • nedsat hørelse
  • søvnforstyrrelser
  • hævelse af de øvre lemmer og ansigt;
  • overdreven svedtendens
  • smerter i led og ryg;
  • åndenød;
  • udvidelse af skjoldbruskkirtlen, krænkelse af dets funktioner.

Eksterne ændringer forårsaget af akromegali:

  • unormal høj
  • stigning i hænder, fødder (se billede ovenfor);
  • udvidelse af dele af ansigtet (stor næse, tungen forstørret i en sådan grad, at spor af tænder forbliver på den, kæbe udstikker, huller mellem tænder, hudfold på pande, forstørret nasolabial fold);
  • stemmeændring, hæs og ru;
  • seborré, og som følge heraf ubehagelig lugt.

Ved akromegali gennemgår de indre organer ændringer, skeletet deformeres, rygsøjlen er bøjet, brystet og indre organer bliver større i størrelse. Ændringer fører til dystrofi i musklerne, hvilket fører til træthed og generel impotens af kroppen. Patienter med acromegali øger risikoen for svulster i livmoderen, skjoldbruskkirtel og fordøjelseskanaler.

Stadier af akromegali

I dag fremhæver forskere 4 former for akromegali:

  1. Preacromegalic - den indledende fase, symptomerne er næsten fraværende;
  2. Hypertrofisk - sygdommens hoved tegn begynder at dukke op;
  3. Tumor - tumoren begynder at vokse hurtigt og påvirker de nærliggende nerveender og organer;
  4. Kahekticheskaya - det sværeste stadium.

Når hormonelle lidelser hos kvinder er der en menstruationscyklus, menstruationen kan være sjælden eller forsvinde fuldstændigt. I sjældne tilfælde kan der være mælkesekretioner fra brystkirtlerne. Hos mænd reduceres styrke, eller seksuel lyst forsvinder fuldstændigt. Både mænd og kvinder har problemer i den reproduktive del.

diagnostik

Hvis ovenstående symptomer vises, skal du straks kontakte en specialist. Akromegali diagnosticeres i en blodprøve for somatomedin-C data. For at bestemme den nøjagtige diagnose skal du bestå følgende prøver:

  • generelle blod- og urintest;
  • biokemisk analyse (for eksempel for at afgøre, om der er krænkelser af hypofysen, udføre en test for glucose. Normalt vil du, hvis du giver en person at drikke et glas vand med sukker, mængden af ​​hormon somatotropin i blodet. Men en patient med acromegali, niveauet af dette hormon, uanset eksterne faktorer vil blodet være konstant højt);
  • hos kvinder, ultralyd i livmoderen, æggestokke og endokrine kirtler;
  • røntgen af ​​hovedet, en del af kraniet, hvor hypofysen er placeret
  • CT, MR, bestemme størrelsen af ​​hypofysen, progression;
  • øjenundersøgelse for tilstedeværelse af synsforstyrrelse;
  • studere af billeder for de sidste 5 år, sammenligning af ændringer.

Med forsinket seksuel udvikling gennemføres manglende menstruation hos kvinder, impotens hos mænd, undersøgelser af mængden af ​​testosteron hos mænd, hos kvinder - østrogen og progesteron.

Hos børn kan du finde ud af, at ansigtsegenskaberne er blevet grovere, kroppen, hænderne, er ikke proportional med barnets vækst. Akromegali diagnostiseres ikke kun baseret på eksterne ændringer, fordi en stigning i dele af kroppen, ansigtet, hænderne kan være symptomer på andre sygdomme, såsom:

  • gigantisme;
  • osteoarthropati;
  • Pagets sygdom.

Derfor er der behov for yderligere forskning.

Akromegali behandling

Terapeutiske foranstaltninger i akromegali er fokuseret på at eliminere kilden til somatotropisk hormonsekretion, hvilket reducerer og eliminerer de kliniske symptomer på sygdommen. Efter at have reduceret væksthormonet hos en patient vil ikke kun det generelle trivsel forbedres, men også forventet levealder vil stige.

Akromegali behandling udføres på følgende områder:

  • medicin (medicin);
  • strålemetode, gammastråler;
  • operation.

Hvilke af ovennævnte metoder vil i hvert tilfælde være effektive, kun lægen beslutter.

Narkotikabehandling

Når acromegali specialist foreskrevet lægemidler hæmmer produktionen af ​​væksthormon, såsom:

  • somatostatin, effektiv i tilfælde af tidlige symptomer på sygdommen;
  • dopaminagonister, er lægemidlets virkning rettet mod at undertrykke væksthormon.

Mulige bivirkninger: diarré, kvalme, mavesmerter, flatulens.

Lægemiddelbehandling er kun effektiv i de tidlige stadier af sygdommen.

Strålebehandling

Den første strålebehandling blev anvendt i 1909 i Paris. Normalt bruger denne metode protonbehandling og gamma terapi. Gamma stråler bestråler området, hvor tumoren er placeret. Men strålemetoden har en stor ulempe, normaliseringen af ​​det somatotrope hormon kommer først efter mere end 5 år. Derfor anvendes denne metode i ekstreme tilfælde, hvis operationen og lægemidlet ikke gav det rette resultat. Til kontraindikation af strålebehandling kan være:

  • Tilstedeværelsen af ​​en "tom tyrkisk sadel"
  • nærheden af ​​adenom til de optiske nerver.

kirurgi

Kirurgi, i behandling af akromegali, anses for at være den mest effektive.

Hvis adenom har nået en stor størrelse, vil medicinsk behandling være ineffektiv, i dette tilfælde er det nødvendigt at undvære kirurgisk indgreb. Fjernelse af tumoren udføres ved endoskopisk teknik. Indikationen til kirurgi er en hurtig forringelse af synet, hvilket tyder på den hurtige udvikling af sygdommen.

Kirurgisk indgreb er effektiv til små adenomer. For store hypofysetumorer er et tilbagefald muligt. Procentdelen af ​​vellykket behandling er i dette tilfælde ekstremt lille. Med gigantiske tumorstørrelser udføres operationen i to faser med flere måneders mellemrum mellem operationer. Succesen af ​​operationen afhænger af neurokirurgens erfaring. Efter operationen er det ekstremt sjældent, at komplikationer som meningitis, synshandicap er mulige, og døden er mulig.

Akromegali under graviditet

I verdenspraksis er der tilfælde af et gunstigt graviditetsforløb i løbet af lempelsen af ​​sygdommen såvel som hos de kvinder, der tog octreotid før graviditet. Men der er risiko for at genoptage det somatotrope hormon. Derfor bør en kvinde under graviditet være under konstant tilsyn af en læge.

Prognose for patienten

Forbedring af patientens tilstand afhænger af den tidlige påvisning af sygdommen og udnævnelsen af ​​den korrekte behandling. Hvis sygdommen får lov til at drive, udvikler sygdommen, risikoen for en ondartet tumor stiger, og døden er mulig. Reduceret levetid, de fleste tilfælde lever ikke i 60 år.

Enhver behandling af akromegali vil ikke være meget effektiv uden at følge en ordentlig kost og en ordentlig livsstil. Det er tilrådeligt at bruge så mange fødevarer rig på calcium, at styrke knoglerne. Produkter indeholdende østrogen kan undertrykke produktionen af ​​somatotrop hormon.

forebyggelse

For at beskytte dig mod en sådan forfærdelig sygdom som acromegali, skal du udføre følgende forebyggende foranstaltninger:

  • undgå traumatisk hjerneskade
  • rettidig behandle infektioner i nasopharynx;
  • Spis ordentligt og fuldt ud;
  • regelmæssige besøg hos lægen ved de første tegn, konsulter en endokrinolog.

Men overholdelse af alle ovennævnte forebyggende foranstaltninger giver ikke 100% garanti for beskyttelse mod akromegali.

Personer med acromegali

Blandt de berømte offentligheder er der ganske få luftfartsselskaber af sygdomsacromegali. På trods af dette er de succesfulde, arbejder, gør ting de elsker.

Et godt eksempel på akromegali er bosiddende i Tyrkiet Sultan Kosen. Dens højde er 2,51 cm. Den højeste person i verden boede i 1918-1940. Hans højde - 2,88 cm

Fyodor Makhnov blev født i 1875 i det russiske imperium, hans højde var 285 cm, han vejer 182 kg, fodlængden var 51 cm, hans palme var 31 cm. Han døde i en alder af 34, formodentlig fra lungesygdom.

Basketball spillere med akromegali:

  • Cheno-Irgush basketballspiller, medlem af det sovjetiske landshold Uvais Akhtaev, hans højde er 236 cm;
  • Alexander Sizonenko, sovjetiske basketballspiller med en vækst på 237 cm;
  • Gheorghe Mureshan atlet fra Rumænien med en vækst på 231 cm;

Mange berømte atleter er bærere af akromegali. Blandt dem er:

  • Brasiliansk blandet kampkunstner Antonio Silva. Antonio har en stor hage og fødder.
  • Andre Giant er en berømt bryder, med en vækst på 2,24 cm, hans vægt var 240 kg.
  • Amerikansk skuespiller Richard Keel hans højde -218 cm;
  • Tv-præsentanter franske tvillinger af russisk oprindelse Bogdanov;
  • Amerikansk skuespiller Matthew McGrory hans højde var -229 cm
  • Big Show skuespiller og wrestler med en vækst på 2,13 cm;
  • Stor Kali, hvis højde er 2,16 cm.

Den mest berømte patient af acromegalia er den berømte franske jager, verdensmester Maurice Tiyet. På grund af sygdommens fremgang kunne Maurice ikke opfylde sin drøm om at blive advokat. Få mennesker ved det, men Maurice er prototypen af ​​Shreks tegneseriekarakter.

I Rusland er den mest berømte bærer af akromegali en professionel bokser og politiker Nikolay Valuev. På et tidspunkt havde han operation for at fjerne en hypofysetumor.

Fodbad fra calluses og corns med hydrogenperoxid og andre komponenter

Øvelser til behandling af flatfoot hos voksne derhjemme